多灶性運動神經病是什麼

　　小夥伴們有聽過多灶性運動神經病嗎?說實話小編在整理資料的時候，還真不知道···下面就跟著小編一起來看看吧。。

　　多灶性運動神經病

　　多灶性運動神經病***MMN***又稱多灶性脫髓鞘性運動神經病，是一種以運動神經受累為主的慢性多發性單神經病，是少見的脫髓鞘性周圍神經病。其臨床表現為進行性非對稱性肢體無力，以遠端受累為主。電生理特徵是在運動神經上存在持續性多灶性傳導阻滯。

　　1疾病概述

　　中文名：多灶性運動神經病

　　英文名：multifocalmotorneuropathy

　　別　名：多灶性脫髓鞘性運動神經病

　　多灶性運動神經病***multifocalmotorneuropathy，MMN***又稱多灶性脫髓鞘性運動神經病。是近年來被認識的一種少見的脫髓鞘性周圍神經疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人幾乎同時報道了4例純運動性神經病，其臨床表現為進行性非對稱性肢體無力，以遠端受累為主，電生理特徵是在運動神經上存在持續性多灶性傳導阻滯***conductionblock，CB***，而感覺神經沒有或只有很輕的受累。1988年，Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經節苷脂GM1抗體水平升高，並對免疫治療有反應。自此以後，多數學者認為此病不同於慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病***CIDP***和運動神經元病，而是一種單獨的疾病，稱之為多灶性運動神經病。早在1982年，Lewis等就報道了5例臨床和電生理特徵與此相類似的運動感覺性神經病，2例經皮質類固醇治療後症狀改善，目前多數學者認為這些病例為CIDP的變異型，它與MMN的不同點是前者有感覺神經受累，且對皮質類固醇治療有效。到目前為止，全世界報道的MMN已超過300例。

　　流行病學： 目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。本病1985年由Parry首先報道男性好發，男女比例為4∶1;好發年齡為20～50歲，15～70歲均可發病。目前世界各地報道已達300餘例，國內王力軍報道6例。儘管本病臨床少見，但因為是一種可治療的周圍神經病，因而近年來備受關注。

　　2病因

　　關於本病的病因所知甚少。目前推測可能與空腸彎曲菌感染有關，可能空腸彎曲菌的脂多糖成分***LPS***有誘導抗神經節苷脂抗體產生的作用。至少有兩點證據表明本病的發生與自身免疫有關，一是部分患者血清抗神經節苷脂GM1抗體升高，二是相當一部分患者對免疫抑制藥***靜脈用免疫球蛋白和環磷醯胺***治療有效。

　　3臨床表現

　　1.起病隱匿少數病人可為急性或亞急性起病。好發年齡為20～50歲，男性多見男女比例為4∶1。

　　2.其中90%的患者以肢體遠端起病，且主要累及上肢早期以肌無力為主雙側可不對稱，分佈的區域多與橈神經、尺神經和正中神經支配的範圍一致，晚期可出現肌萎縮。2/3的患者可有肌束顫動和肌肉痙攣。

　　3.少數病人可有一過性的肩部疼痛和輕度的感覺異常，但無肯定和恆定的感覺障礙。

　　4.腱反射多正常或減弱，偶見腱反射活躍。無錐體束徵。腦神經和呼吸肌受累罕見。

　　5.神經肌電生理檢查顯示其特徵性的改變為持續性多灶性部分性運動傳導阻滯後者是指在肢體的近端和遠端選擇兩點，分別刺激運動神經，所產生的複合肌肉動作電位的幅度和麵積降低，下降幅度多大於20%有時可高達70%以上，且不伴異常短暫分散相。傳導阻滯可同時發生於多條周圍神經或同一條神經的不同節段在尺神經正中神經和橈神經容易檢測到傳導阻滯。

　　6.實驗室檢查有血清肌酸激酶***CK***輕度增高，少數患者腦脊液蛋白可有一過性輕度升高。20%～84%的患者血清抗神經節苷脂***GM1***抗體陽性。國內報道6例血清GM1抗體明顯升高4例，另2例輕度升高。

　　4檢查

　　1.實驗室檢查

　　血清磷酸激酶輕度或中度升高，腦脊液可見高滴度抗GM1抗體陽性。

　　2.周圍神經活檢

　　是對周圍神經病進行鑑別診斷的一項重要實驗室檢查手段。

　　3.神經肌電生理檢查

　　顯示其特徵性的改變為持續性、多灶性、部分性運動傳導阻滯，後者是指在肢體的近端和遠端選擇兩點，分別刺激運動神經，所產生的複合肌肉動作電位的幅度和麵積降低，下降幅度多大於20%，有時可高達70%以上，且不伴異常短暫分散相。傳導阻滯可同時發生於多條周圍神經或同一條神經的不同節段，在尺神經、正中神經和橈神經容易檢測到傳導阻滯。

　　5診斷

　　1.核心標準***兩條需同時符合***

　　***1***緩慢進展或階梯樣進展的侷限性非對稱性肢體無力，即至少有兩條以上運動神經支配區受累，且症狀持續大於6個月，如果症狀和體徵只見於一條神經支配區，只診斷為可能MMN;

　　***2***無客觀的感覺障礙，除了下肢可見輕微的震動覺異常。

　　臨床支援標準：①主要累及上肢;②腱反射減弱或消失;③顱神經不受累;④受累肢體可見痛性痙攣和束顫;⑤免疫抑制劑對功能障礙和肌力有改善作用;

　　排除標準：①上運動神經元體徵;②有明確球部受累;③感覺障礙嚴重;④最初數週內出現瀰漫性對稱性無力。

　　2.電生理標準

　　確診的運動傳導阻滯：

　　***1***無論神經***正中神經、尺神經和腓神經***節段的長度如何，複合肌肉動作電位***CMAP***負峰面積近端與遠端相比減少≥50%。對有運動傳導阻滯的節段的遠端部分刺激時，CMAP負峰波幅必須>正常低限的20%且>1mV，且CMAP負峰時限近端與遠端相比增加必須≤30%。

　　***2***很可能的運動傳導阻滯：上肢跨越長節段***如腕到肘或肘到腋***的CMAP負峰時限近端與遠端相比增加≤30%時，CMAP負峰面積減少≥30%;或上肢跨越長節段***如腕到肘或肘到腋***的CMAP負峰時限近端與遠端相比增加>30%時，CMAP負峰面積減少≥50%。

　　***3***有傳導阻滯的上肢神經節段的感覺傳導檢查正常。

　　6鑑別診斷

　　1.與慢性吉蘭-巴雷綜合徵***CIDP***健康搜尋的鑑別二者的神經活檢病理均表現為髓鞘脫失和施萬細胞增生，神經電生理檢查均有神經傳導速度的改變對免疫抑制藥尤其是環磷醯胺和靜脈注射免疫球蛋白反應良好，二者容易混淆。但CIDP臨床上有客觀而持久的感覺障礙MMN的感覺症狀少且輕微。MMN可有腱反射活躍和肌束顫動，而CIDP無此體徵。CIDP的腦脊液蛋白升高明顯而持久MMN多正常或輕微升高。CIDP對潑尼鬆反應良好而MMN多對潑尼鬆治療無效。抗GM1滴度升高常見於MMN，很少見於CIDP神經活檢CIDP有明顯的炎細胞浸潤，而MMN無。

　　2.與肌萎縮側索硬化症***ALS或SMA***的鑑別MMN有時因有明顯的肌無力和肌萎縮伴肌束顫動，腱反射亢進，容易與ALS或SMA混淆。運動神經活檢發現脫髓鞘改變及IVIG試驗性治療有效支援MMN，磁共振光譜有皮質乙醯天冬氨酸缺失及運動皮質磁刺激發現中樞運動傳導損害提示ALS。

　　7併發症

　　病情可有反覆，急性期有類似吉蘭-巴雷綜合徵表現，但呼吸肌多不受累，常可因肌無力而使日常生活不能自理。