輕度地中海貧血怎麼辦?
關於輕度地中海貧血
(一)β地中海貧血 根據病情輕重的不同,分為以下 3 型。 1.重型 又稱Cooley 貧血。患兒出生時無症狀,至3~12個月開始發病,呈慢性進行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發育不良,常有輕度黃疽,症狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬,先發生於掌骨,以後為長骨和肋骨; 1 歲後顱骨改變明顯,表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷,兩眼距增寬,形成地中海貧血特殊面容。患兒常併發氣管炎或肺炎。當併發含鐵血黃素沉著症時,因過多的鐵沉著於心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀,其中最嚴重的是心力衰竭,它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果,是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療,多於5歲前死亡。 實驗室檢查:外周血象呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不等,中央淺染區擴大,出現異形、靶形、碎片紅細胞和有核紅細胞、點彩紅細胞、嗜多染性紅細胞、豪-周氏小體等;網織紅細胞正常或增高。骨髓象呈紅細胞系統增生明顯活躍,以中、晚幼紅細胞佔多數,成熟紅細胞改變與外周血相同。紅細胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高,大多>0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據。顱骨 X 線片可見顱骨內外板變薄,板障增寬,在骨皮質間出現垂直短髮樣骨刺。 2.輕型 患者無症狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程經過良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族調查時被發現。 實驗室檢查:成熟紅細胞有輕度形態改變,紅細胞滲透脆勝正常或減低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是本型的特點。HbF含量正常。 3.中間型 多於幼童期出現症狀,其臨床表現介於輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕。 實驗室檢查:外周血象和骨髓象的改變如重型,紅細胞滲透脆性減低,HbF 含量約為0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。 (二)a地中海貧血 1.靜止型 患者無症狀。紅細胞形態正常,出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01~0.02,但3個月後即消失。 2.輕型 患者無症狀。紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034~0.140,於生後6個月時完全消失。 3.中間型 又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現差異較大,出現貧血的時間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以後逐漸出現貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疽;年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容。合併呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血,甚至發生溶血危象。 實驗室檢查:外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH;隨年齡增長,HbH逐漸取代Hb Bart's,其含量約為0.024~0.44。包涵體生成試驗陽性。 4.重型 又稱 Hb Bart's 胎兒水腫綜合徵。胎兒常於30~40周時流產、死胎或娩出後半小時內死亡,胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質脆。 實驗室檢查:外周血成熟紅細胞形態改變如重型β地貧,有核紅細胞和網織紅細胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Bart's 或同時有少量HbH,無 HbA、 HbA2和HbF。
輕度地中海貧血需要注意什麼
地中海貧血是一種遺傳性、溶血性貧血地中海貧血是一種嚴重的遺傳性貧血,是由於先天性的基因缺陷導致人體不能正常合成血紅蛋白,使紅血球在脾臟和骨髓裡就很容易溶解、破碎,形成慢性、遺傳性的貧血。 地中海貧血的最大危害來自於貧血,長期貧血會導致病人臟器功能減退,首先骨髓會過度造血,引起骨板變薄,導致病人骨質疏鬆,長期貧血會導致鐵的吸收過量,還會導致心功能衰竭、肝脾腫大等,這些因素累計起來就會影響到將來的生長髮育地中海貧血是先天的,但是並不是一出生就有的,我們看到的地中海貧血不管是重型的還是中間型的,剛出生時和正常孩子沒有什麼區別,但是重型的在三個月左右就慢慢出現貧血了,特別是高發區的小孩一旦出現了類似情況就應該想到可能是地中海貧血,中間型的可能在4-5歲的時候慢慢出現貧血,也要做相關檢查。需要強調的是雖然別的疾病也可能出現相關症狀,但是高發區應該尤其引起重視。 主要治療方法 1、 輸血和除鐵劑治療 2、 切脾 3、 烷化劑(化學藥物) 4、 骨髓移植 5、 基因導入 6、 中醫中藥 7、 中西醫結合治療 ,祝你健康,
輕度的地中海貧血要怎麼治療
輕型地中海貧血一般只表現為輕度的貧血,或者是完全正常,對患者的日常生活沒有什麼影響,不需要治療。
如果患者血紅蛋白低於100,需要及時到醫院就診,適當用藥。
雖然輕型地貧對健康沒什麼影響,但考慮婚育問題時需要及時做遺傳諮詢
查出有輕度地中海貧血,怎麼辦
輕度地貧沒事的,不需要治療,注意好飲食和作息,定期複查即可
入職體檢有輕度地中海貧血怎麼辦
輕度地貧患者一般只是輕度的貧血,不影響正常的生活,工作等,注意監測血紅蛋白數值,如果血紅蛋白數值嚴重偏低,需要考慮治療。
輕度地中海貧血能治癒嗎
地中海貧血是遺傳性疾病,不能根治,輕度地貧一般只表現為輕度的貧血,不需要治療,可以正常生活。如果血紅蛋白數值偏低,身體有不適感,需要就診治療。