舞蹈病屬錐體外系疾病?

屬錐體外系疾病,以舞蹈樣不自主運動為特徵。有小舞蹈病和遺傳進行性舞蹈病兩種。

方法/步驟

①小舞蹈病。風溼熱在神經系統最常見的表現。病程不長,能自發緩解,但可復發。約1/4病人病前有風溼病表現。發病年齡在5~15歲之間 ,男女患病率為1∶2。病變主要累及大腦皮質、基底節、腦幹和小腦。臨床表現一般為緩慢起病,在面部的舞蹈樣動作表現為皺額、眨眼、努嘴、吐舌、牽動口角等動作。上肢常為近端肌群受累表現,如聳肩、急速揮動上肢等。下肢動作較少。以上動作在情緒緊張時加劇,睡眠時消失。病人常有精神症狀,從情緒不穩演進到哭笑無常。嚴重病例可有視幻覺,甚至譫妄狀態和躁狂。檢查時除見有不自主動作外,肌張力普遍低下,共濟失調主要表現為手部恢復動作障礙。預後良好。急性期需臥床,有精神症狀者應對症處理。本病治療應首選激素,口服強的鬆。針對風溼病進行病因治療。

②遺傳性進行性舞蹈病。一種常染色體顯性遺傳病。主要病理表現為尾狀核和殼核內小型中間細胞明顯脫失 ,伴有大腦皮質萎縮和腦室擴大。常見的發病年齡是30~45歲,但也偶見於兒童。首發症狀是隱襲地不自主運動,在面部和上肢最明顯,常呈快速和“跳動性”舞蹈樣動作。常在不自主運動發作以後數年內發生進行性痴呆,大多數病人變得呆滯、淡漠或興奮,並可發生幻覺。本病呈進行性,最終導致死亡。通常病程為10~15年,存活20~30年也並非不常見。氟哌啶醇或氯丙嗪能減輕不自主運動,但不能影響痴呆和疾病的進行。

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