並指畸形的病理表現是怎樣的?

上海海華醫院專家解釋:兩個以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連,屬先天性並指畸形。

方法/步驟

發生原因

  並指畸形屬於肢體部分分化障礙。胎生第4周時上肢芽的末端開始出現手指輪廓,第8周時手指分化清楚。在7~8周時,胚胎受到極輕微損傷,使手指發育分化區域性停頓,掌板分化障礙所致。多數為常染色體顯性遺傳。

  病理表現

  1.面板短缺:並指相鄰兩側的面板及皮下組織較正常為少,以手指基底部的指蹼區面板短缺較為明顯。

  2.骨骼畸形:輕型並指的指、掌骨及相應的關節均正常。複雜性並指的骨骼畸形分為塬發性骨畸形及繼發性骨畸形。

  (1)塬發性骨畸形:表現為多樣性,有兩個並指間的骨融合、指骨和(或)掌骨發育不良、指間關節融合或強直。

  (2)繼發性骨畸形:是由指骨或掌骨畸形,引起靜力性或動力性的力量影響,使骨的生長受到限制。

1.血管神經的畸形:至今尚未了解其畸形的規律性,血管、神經有時正常存在,有時畸形迷路分佈或一側缺如。

  類別

  (1)按並連組織的結構分型

  ①單純性並指:僅有相鄰手指的面板、結締組織相連,指間隙面板寬窄不一,X線片示並指間界限清楚,故又稱為軟組織性並指。

  ②複雜性並指:兩指或多個手指間除有連續的面板軟組織相連外,還有指骨間的融合,或神經血管及肌肉肌腱相連,故又稱為骨性並指。

  (2)按並連的程度分型

  ①完全性並指:從相鄰手指的基底到指尖完全相連。

  ②不完全性並指:僅相鄰手指的部分組織相連。

  ③複合性並指:即並指合併其他畸形,如尖頭並指、短指並指、裂指並指、多指並指以及環形溝並指等。

混合分型

  分為單純性完全並指、單純性不完全並指、複雜性完全並指、複雜性不完全並指、複合性並指。

  專家建議:並指畸形是屬於遺傳性疾病,在年齡比較小的時候,進行早期治療,往往對預後的發展是好的,所以,早發現,早治療,才是治療的關鍵。

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