寶寶尿崩症的臨床表現

　　在泌尿系統疾病中，尿崩症是成年男性比較容易患上的，發病期間的症狀也是比較明顯的。那麼有什麼呢?小編和您去看看，希望下面文章對您有幫助哦!

　　1.低滲性多尿

　　多尿為DI患者最顯著的症狀，CDI患者一般起較急，日期明確。尿量超過2500ml/d或50ml/***kg.d***]，並伴有煩渴和多飲。夜尿顯著增多，尿量一般在4L/d以上，極少數可超過10L/d，但也有報道可達40L/d。尿比重為1.0001～1.0005，尿滲透壓為50～200mOsm/L，明顯低於血漿滲透壓。長期多尿可導致膀胱容量增大，因此排尿次數有所減少。部分性尿崩症患者症狀較輕，尿量為2.4～5L/d，如限制水分攝入導致嚴重脫水時，尿比重可達1.010～1.016，尿滲透壓可超過血漿滲透壓達290～600mOsm/L。如果患者渴覺中樞未受累，飲水未受限制，則一般僅影響睡眠，體力軟弱，不易危及生命。如果患者渴覺減退或消失，未能及時補充水分，可引起嚴重失水、血漿滲透壓和血清鈉水平明顯升高，出現極度軟弱、發熱、精神症狀，甚至死亡。一旦尿崩症合併腺垂體功能減退症時，尿崩症可減輕，糖皮質激素替代治療後症狀可再現或加重。

　　遺傳性NDI常於嬰幼兒期起病，多數有家族史。多以女性傳遞，男性發病。出生後既有多尿、多飲，如未及時發現，多因嚴重缺水、高鈉血癥和高滲透性昏迷而夭折。如能倖存，可有生長緩慢，成年後症狀減輕或消失。因患者在嬰兒期反覆出現失水和高滲狀態，可導致智力遲緩和血管內皮受損，顱內和血管可有瀰漫性鈣化。

　　2.原發病的臨床表現

　　繼發性尿崩症的患者還有原發病的症狀和體徵。外傷性CDI的患者可表現為暫時性尿崩症和三相性尿崩症。三相性尿崩症可分為急性期、中間期和持續期。急性期表現為多尿，在損傷後發生，一般持續4～5天，主要是因為損傷引起神經元休克，不能釋放AVP或釋放無生物活性的前體物質。中間期表現為少尿和尿滲透壓增高，由AVP從變性神經元中溢位，使迴圈中AVP突然增多所致。持續期表現為持續性多尿，出現時間不定，道標視上核和室旁核內大細胞神經元消失>90%或垂體柄不可逆損傷>85%。

　　妊娠期尿崩症***GDI***：是指在妊娠晚期出現，以多尿、低比重尿、煩渴、多飲、電解質紊亂為主要表現的一組症候群，多為一過性。在各種引起GDI的因素中，由胎盤分泌的血管加壓素酶的作用最為重要，它使AVP的降解增加，當人體內AVP降解與腦垂體代償性AVP分泌增加之間的平衡被打亂，剩餘的AVP水平不能維持足夠的抗利尿活性，從而引起尿崩症。分娩後此酶水平迅速下降，4周後血漿中已經檢測不到其活性。

         寶寶尿崩症的治療方法：

　　寶寶尿崩症的治療方法1.替代療法

　　AVP替代療法主要用於完全性CDI，部分性CDI在使用口服藥療效不佳的情況下也可用AVP替代治療。替代劑包括：加壓素水劑：作用僅維持3-6h，每日須多次注射，長期應用不方便。主要用於腦損傷或神經外科手術後尿崩症的治療。尿崩停粉劑：賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑，長期應用可引起慢性鼻炎而影響吸收。鞣酸加壓素注射液：又名長效尿崩停注射一次可維持3-5天，注射前充分混勻，過量可引起水中毒。1-脫氨-8-右旋精氨酸加壓素***DDAVP或desmopressin***：是一種人工合成的AVP類似物。DDAVP增強了抗利尿作用，而縮血管作用只有AVP的1/400，抗利尿與升壓作用之比為4000:1，作用時間12-24小時，是目前最理想的抗利尿劑，用量視病情確定。

　　寶寶尿崩症的治療方法2.其他抗利尿藥物

　　***1***氯磺丙脲該藥可刺激垂體釋放AVP，並增強AVP的水吸收作用，可增加腎小管cAMP的生成，但對NDI無效。可引起嚴重低血糖，也可引起水中毒，應加註意。

　　***2***氫氯噻嗪可使尿量減少一半。其作用機制可能是由於尿中排鈉增加，體內缺鈉，腎近曲小管重吸收增加，到達遠曲小管原尿減少，因而尿量減少。長期服用可引起缺鉀、高尿酸血癥等，應適當補充鉀鹽。

　　***3***卡馬西平能刺激AVP釋放，使尿量減少，但作用不及氯磺丙脲。

　　寶寶尿崩症的治療方法3.病因治療

　　對於繼發性尿崩症患者，應儘量治療其原發病，如不能根治也可基於上述藥物治療。