臨床醫學兒科論文

　　兒科是全面研究小兒時期身心發育、保健以及疾病防治的綜合醫學科學。下文是小編為大家整理的關於的範文，歡迎大家閱讀參考!

　　篇1

　　小兒代謝性肝病的臨床觀察

　　摘要：目的：探討小兒代謝性肝病的臨床表現及實驗室檢查，提高臨床診斷率。方法：回顧性分析收治的18例代謝性肝病患兒的臨床資料。結果：糖類代謝性疾病者11例，氨基酸類代謝性疾病者6例，脂肪類代謝性疾病者1例。結論：小兒代謝性肝病種類較多且不常見，臨床診斷特異性小，容易與其他疾病混淆，需結合臨床症狀及實驗室檢查做出綜合分析，以提高確診率。

　　關鍵詞：代謝性肝病;診斷;治療

　　肝臟是人體內各種物質代謝的主要器官，由於各種遺傳性缺陷引起的代謝通路阻斷可導致以肝臟病變為主要表現的代謝性疾病。由於小兒遺傳代謝性肝病並不常見，且容易與其他疾病發生混淆，因此臨床診斷有一定難度，筆者對陝西省涇陽縣人民醫院近年來診治的18例代謝性肝病患兒的臨床資料做出相關分析，以期對臨床診治工作有所幫助，現報告如下。

　　1 臨床資料

　　回顧性分析我院自2006年1月～2009年12月收治的18例代謝性肝病患兒的臨床資料，其中男12例，女6例，年齡1個月～9歲，平均2.7歲;經臨床病理檢查及相關檢查確診糖類代謝性疾病者11例，氨基酸類代謝性疾病者6例，脂肪類代謝性疾病者1例。

　　2 結果

　　2.1 糖類代謝性疾病：

　　①臨床表現：本型患兒臨床表現輕重不一，其中2例重症患兒在新生兒期即出現嚴重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝臟腫大等症狀;9例輕症者則表現為生長遲緩、腹部膨脹。所有患兒身材明顯矮小，骨齡落後，骨質疏鬆。腹部因肝臟持續增大而顯著膨隆。肌肉鬆弛，四肢伸側皮下常可見黃色瘤。3例患兒時有低血糖發作和腹瀉發生，其中1例患兒在重症低血糖時伴發驚厥。2例患兒失常有鼻出血表現。

　　②實驗室檢查：11例患兒中，7例患兒空腹血生化檢測顯示程度不等的低血糖和乳酸血癥，其中2例患兒重症低血糖並伴有低磷血癥。所有患兒血清丙酮酸、三醯甘油、磷脂、膽固醇和尿酸等均增高。血小板膜釋放ADP能力降低。所有患兒肝功能正常。2例患兒X線檢查可見骨質疏鬆和腎臟腫大。CT掃描發現1例患兒肝臟有單個腺瘤併發。

　　2.2 氨基酸類代謝性疾病：

　　①臨床表現：該病發病可急可緩。其中3例患兒急性發病，發展迅速，均為在新生兒期即發病。早期症狀類似新生兒肝炎，有嘔吐、腹瀉、腹脹、嗜睡、生長遲緩、肝脾腫大、水腫、黃疸、貧血、血小板減少和出血症狀等。3例患兒發病較緩，均為l歲以後發病，以生長髮育遲緩，進行性肝硬化和腎小管功能受損症狀為主，2例患兒表現為低磷血癥性佝僂病，1例患兒以糖尿、蛋白尿以及氨基酸尿為主。

　　②實驗室檢查：所有患兒表現為貧血、血小板減少、白細胞減少，可能與脾功能亢進有關。5例患兒血清轉氨酶正常，1例患兒輕度異常;所有患兒均表現為血清膽紅素升高，血漿白蛋白降低，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅻ濃度降低。2例患兒血清AFP增高。5例患兒血清酪氨酸濃度增高，其中2例伴有高甲硫氨酸血癥。所有患兒尿液氨基酸排出量均增高，且以酪氨酸、苯丙氨酸、甘氨酸和組氨酸等為主，系因腎小管再吸收率降低所致。

　　2.3 脂肪類代謝性疾病：

　　①臨床表現：該例患兒起病於4歲時，起病初期一般情況良好，僅有輕度脾大和貧血表現，中期時肝脾逐漸增大，貧血加重，白細胞和血小板減少。

　　②實驗室檢查：骨髓穿刺塗片瑞氏染色可見洋蔥皮樣細胞，為本病的特異性診斷。葡萄糖腦苷脂酶活性測定發現血白細胞、血小板及體外培養的成纖維細胞測定，酶活性約為正常人的1/2，血清酸性磷酸酶增高，鐵蛋白增高;凝血因子減少，其中凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ減少最為明顯。

　　3 討論

　　小兒遺傳代謝性肝病的種類很多，臨床上比較常見的則為三種代謝性疾病，其中糖代謝障礙如糖原累積病，半乳糖血症，果糖代謝障礙等;氨基酸代謝障礙如酪氨酸血癥，尿素迴圈酶缺陷等;脂類代謝障礙如戈謝病，尼曼-匹克病，節苷脂沉積病，Wolman病等。

　　糖原的分解和合成，以及葡萄糖、果糖和半乳糖之間的轉換均通過肝細胞途徑***無氧糖酵解***進行。如果遺傳性肝細胞糖類代謝缺乏則發生糖代謝障礙性疾病。文中11例患兒均為糖原累積病，主要是由於肝、腎等組織中葡萄糖-6-磷酸酶系統活性缺陷所造成，約佔小兒代謝性肝病總數中的12%[1]。氨基酸代謝性疾病中主要為酪氨酸代謝障礙，人體所需的酪氨酸系從飲食或通過氧化苯丙氨酸獲得，除供給合成蛋白質之用外，它還是多巴胺、腎上腺素和黑色素等物質的前體;多餘的酪氨酸則通過其降解途徑分解為二氧化碳和水。其代謝途徑中各步驟酶的缺陷可導致多種臨床表現不同的疾病。約30%的早產兒和10%足月新生兒由於肝臟4-羥基苯丙酮酸二氧化酶發育不夠成熟，可能發生暫時性的高酪氨酸血癥，通常在減少飲食中蛋白質含量至1.5 g/***kg·d***和應用Vit C後數週即可消失[2]。在臨床診斷時應注意與此鑑別。文中只有1例患兒確診為脂類代謝障礙***戈謝病***，其又稱高雪病，為常染色體隱性遺傳。由於β-葡萄糖苷酸酶的缺乏，不能分解從GM3而來的各種複合的糖苷質，因此葡萄糖醯神經醯胺，及其前體GM3和神經醯胺二己糖苷質累積。臨床症狀多不明顯，多表現為肝脾腫大，血象異常***貧血、血小板和白細胞減少等***，易骨折等，因此與再生障礙性貧血容易混淆。

　　總之，小兒遺傳代謝性肝病的臨床症狀多不典型，許多症狀表現及實驗室檢查與相關疾病容易發生混淆，在臨床診斷過程中應結合多種檢查手段進行綜合判斷，減少誤診率。

　　參考文獻

　　[1] 王立娟,管小琴.小兒遺傳代謝性肝病的臨床病理分析[J].臨床兒科雜誌,2010,28***6***:565.

　　[2] 周光德,趙景民.幾種重要遺傳代謝性肝病肝纖維化的比較研究[J].傳染病資訊,2008,21***5***:284.

　　篇2

　　兒科臨床用藥常見問題以及合理用藥研究

　　[摘 要] 藥物是治療疾病的必要手段之一，但如果應用不當就會對人體造成危害，尤其是對正處於生長髮育旺盛階段的小兒，稍有不慎就可能造成不必要的後果。所以小兒用藥問題越來越被人們重視，兒科如何合理用藥也越來越被人們關注。

　　關鍵詞：兒科用藥 常見問題 合理用藥

　　1 兒科常見問題

　　按我國習慣，兒科物件為14歲以下小兒，他們是處於迅速生長髮育過程中的特殊人群，生理解剖與成人有很大差異。兒科用藥物件從胚胎髮育期、胎兒期、新生兒期、嬰兒期、幼兒期、學齡前期、學齡期到青春前期，不同年齡階段之間亦存在一定差異。各期發育程度不同，具有各自用藥特點。人們常把兒科用藥簡單的看成是的成人的縮影，因此兒科藥物濫用及不合理用藥現象時有發生。醫生的經驗處方、抗生素的不合理應用及病人對抗菌藥物的主觀依賴更加劇了這一過程[1]。

　　兒科藥物濫用及不合理用藥現象主要表現在以下幾方面：***1***抗菌素的濫用;***2***解熱鎮痛藥的濫用;***3***激素、微量元素及維生素、補藥、中藥及中藥滋補藥的濫用;***4***長聯合用藥的濫用;***5***長期大量輸注葡萄糖。

　　造成兒科用藥問題的其他因素：***1***專屬的兒科藥學資料***如小兒藥物治療濃度範圍***不足;新藥上市往往缺乏必要的兒科臨床試驗資料;***2***小兒生理機能發育不成熟，對藥物易感性高，易受藥害，影響生長髮育;***3***小兒用藥依從性***Compliance，順應性***差，缺乏必要的配合能力與表達能力，波動用藥、濫用藥物現象較成人突出;***4***適合不同年齡階段需要的專用藥物製劑品種與規格太少，兒童被迫用成人藥。

　　2 兒科如何合理用藥

　　據世界衛生組織對部分國家教學醫院兒科用藥不合理應用情況調查表明，加拿大外科不合理用藥佔63%，兒內科不合理用藥佔30%。科威特兒科不合理用藥佔39%。中國用藥不合理現象更為顯著。因此，兒科合理用藥問題不容忽視。合理用藥是以當代藥物和疾病系統知識和理論為基礎，安全、有效、經濟、適當地使用藥物。

　　兒科合理用藥要求：***1***獲得最大的臨床治療效果，即最大限度發揮藥物治療作用;***2***最低的藥物不良反應，即最大限度的避免或減少藥物不良反應;***3***最經濟的藥物利用，包括藥物資源與費用[2]。

　　兒科用藥一般原則：***1***嚴格掌握適應證、禁忌證，正確選擇藥物;用藥必須有針對性，針對病因，對症治療，用藥少而精;***2***抗菌藥一般不用於預防;視患兒和全身情況選擇給藥方案，劑量視年齡甚至日齡而定;***3***明確聯合用藥目的，能1種藥物治癒的疾病決不加用第2種;***4***充分考慮影響藥物作用的各種因素，制定合理的用藥方案;***5***嚴格觀察藥物的療效及不良反應，隨時調整，不良反應大的藥物，力爭做到血藥濃度監測***TDM***。

　　2.1 選擇合適的藥物

　　在眾多的同類供選藥物中，一定要熟悉藥物特性，根據疾病與患兒機體條件，權衡利弊，合理選擇合適的藥物，減少兒科藥物不良反應的發生。在需要聯合用藥的情況下，還需要注意藥物與患兒機體的關係以及藥物之間的相互作用，切實做到合理用藥。

　　2.2 選擇合適的時間

　　要遵循藥物的藥代動力學和時辰藥理學的原理，依據藥物在患兒體內作用的規律，設計給藥時間和間隔。要按照治療學原則，規定藥物的治療週期。單純為增加治療保險係數而延長給藥時間，不僅浪費，而且容易使患兒產生蓄積中毒、細菌耐藥、藥物依賴性等不良反應。及時合理的停藥和適時更換更為合適的藥物，對於維持治療效果，避免撤藥反應尤為重要。

　　2.3 選擇合適的劑量

　　劑量選擇不當是兒科藥物不良反應發生的主要因素。嚴格掌握劑量，所用劑量應隨小兒成熟程度以及病情不同而不同。由於小兒年齡體重逐年增加，體質強弱各有不同，用藥適宜劑量差異較大。小兒的生理特點決定了其用藥劑量不是單純的將成人劑量縮減。其常用方法是體表面積法、小兒體重法以及根據成人的劑量換算等，各有其優缺點，可根據具體情況及臨床經驗適當選用。

　　2.4 選擇合適的給藥途徑

　　給藥途徑有病情輕重緩急、用藥目的及藥物本性決定。正確的給藥途徑對保證藥物的吸收併發揮作用至關重要。一般來說，能口服或經鼻飼給藥的小兒，經胃腸給藥安全。但地高辛等藥物口服吸收快應注意;新生兒不宜皮下注射給藥，因可損害周圍組織且吸收不良;較大的嬰幼兒，可用肌肉注射。小兒驚厥可採用***直腸灌注，吸收快療效好。由於小兒面板角化層薄，面板黏膜用藥宜被吸收，容易引起中毒，所以應與注意。

　　2.5 選擇合適的規格和劑型

　　選擇合適的規格可以避免安全係數低的藥物因掌握不好藥量而導致的中毒或浪費現象，而選擇合適的劑型可以提高患兒的服藥依從性，從而達到治療目的。為提高患兒依從性，可選擇加入水果香料的糖漿劑以及含糖顆粒劑，選擇半衰期較長的並且相對安全的衍生物，減少服藥次數和服藥天數。當前，市場上已有多種規格和新的劑型不斷問世，從而滿足患兒的用藥需求。

　　隨著社會的不斷髮展，兒科用藥問題越來越引起人們的重視，適合兒科不同時期特點的藥物也會隨之問世，那樣兒科用藥存在的問題也將迎刃而解。

　　參考文獻

　　[1] 張麗榮，劉昕，張淑霞，等.2005年至2006年抗生素使用情況調查與分析[J].吉林醫學，2007，12***28***17：1915-1916.

　　[2] 趙春傑.合理用藥•綜合知識與技能[M].北京：人民軍醫出版社，2005：28.