膽紅素偏高的原因

　　膽紅素是膽色素的一種，它是人膽汁中的主要色素，呈橙黃色。它是體內鐵卟啉化合物的主要代謝產物，有毒性，可對大腦和神經系統引起不可逆的損害，但也有抗氧化劑功能，可以抑制亞油酸和磷脂的氧化。膽紅素是臨床上判定黃疸的重要依據，也是肝功能的重要指標。

　　膽紅素偏高的原因有哪些?

　　體內的膽紅素大部分來自衰老紅細胞裂解而釋放出的血紅蛋白，總膽紅素totalbilirubin包括直接膽紅素和間接膽紅素。間接膽紅素通過血液運至肝臟，通過肝細胞的作用，生成直接膽紅素。膽紅素增高見於：

　　***1***肝臟疾患：急性黃疸型肝炎、急性黃色肝壞死、慢性活動性肝炎、肝硬化等。

　　***2***肝外的疾病：溶血型黃疸、血型不合的輸血反應、膽囊炎、膽石症等;

　　***3***見於中毒性或病毒性肝炎、溶血性黃疽、惡性貧血、陣發性血紅蛋白尿症。紅細胞增多症、新生兒黃疸、內出血、輸血後溶血性黃疽、急性黃色肝萎縮。先天性膽紅素代謝異常***Crigler-Najjar綜合徵、Gilbert綜合徵、Dubin-Johnson綜合徵***、果糖不耐受等，以及攝入水楊酸類、紅黴素、利福平、孕激素、安乃近等藥物。

　　***4***人的紅細胞的壽命一般為120天。紅細胞死亡後變成間接膽紅素***I-Bil***，經肝臟轉化為直接膽紅素***D-Bil***，組成膽汁，排入膽道，最後經大便排出。間接膽紅素與直接膽紅素之和就是總膽紅素***T-Bil***。上述的任何一個環節出現障礙，均可使人發生黃疸。如果紅細胞破壞過多，產生的間接膽紅素過多，肝臟不能完全把它轉化為直接膽紅素，可以發生溶血性黃疸;當肝細胞發生病變時，或者因膽紅素不能正常地轉化成膽汁，或者因肝細胞腫脹，使肝內的膽管受壓，排洩膽汁受阻，使血中的膽紅素升高，這時就發生了肝細胞性黃疸;一旦肝外的膽道系統發生腫瘤或出現結石，將膽道阻塞，膽汁不能順利排洩，而發生阻塞性黃疸。肝炎患者的黃疸一般為肝細胞性黃疸，也就是說直接膽紅素與間接膽紅素均升高，而淤膽型肝炎的患者以直接膽紅素升高為主。

　　總膽紅素的正常值為1.71-17.1μmol/L***1-10mg/L***，直接膽紅素的正常值為1.71-7μmol/L***1-4mg/L***。

　　特別說明：一般來說小於34μmol/L的黃疸，視診不易察出，稱為隱性黃疽;34～170pmol/L為輕度黃疽;170～340μmol/L為中度黃疸;>340μmol/L為高度黃疸。完全阻塞性黃疸340～510μmol/L;不完全阻塞者為170～265μmol/L;肝細胞性黃疽為17～200μmol/L;溶血性黃疸<85μmol/L。

　　膽紅素是肝功能檢查中很重要的一項，臨床上膽紅素偏高是很常見的一種現象，而膽紅素偏高最為明顯的症狀就是黃疸，即膽紅素偏高後鞏膜、面板、尿液、粘膜以及其他組織和體液都會出現黃染的現象，而且面容會發黃、鞏膜發黃、尿發黃即俗稱的三黃症狀多為常見。

　　另外，如果是肝臟疾病引起的膽紅素偏高的話，臨床上除了有黃疸症狀之外，還會出現食慾下降、乏力、低燒、噁心、嘔吐、腹痛等症狀;如果是貧血引起的膽紅素偏高的話，臨床上除了黃疸症狀之外，還會出現頭暈、乏力、肌肉或者是關節痛等症狀

　　膽紅素偏高的原因臨床上按病因可將其分為四類：

　　1.溶血性黃疸 凡能引起紅細胞大量破壞而產生溶血的疾病，都能引起溶血性黃疸。常見疾病有以下兩大類。

　　***1***先天性溶血性貧血：如地中海貧血***血紅蛋白病***、遺傳性球形紅細胞增多症。

　　***2***後天性獲得性溶血性貧血：如自身免疫性溶血性貧血、遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏***蠶豆病***、異型輸血後溶血、新生兒溶血、惡性瘧疾、伯氨奎林等藥物、蛇毒、毒蕈中毒、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。

　　溶血性黃疸的特點是以間接膽紅素升高為主，黃疸一般為輕度，沒有面板瘙癢，但有原發病的表現。如急性溶血時可有發熱、寒戰、腰痛、頭痛、嘔吐，並有不同程度的貧血和血紅蛋白尿***醬油色尿***，嚴重者甚至發生腎功能衰竭;慢性溶血可有貧血和脾腫大。治療主要以原發病為主。

　　2.肝細胞性黃疸 各種肝臟疾病，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、藥物性肝病、遺傳代謝性肝病、自身免疫性肝炎、各型肝硬化、原發與繼發性肝癌、敗血症及鉤端螺旋體病等，都可因肝細胞發生瀰漫損害而引起黃疸。

　　該類黃疸的特點是直接和間接膽紅素均升高，另外還有肝功損害的其他表現如各種肝酶的升高、白蛋白的降低***白/球比值的倒置***、凝血機制的障礙等。膽紅素的高低直接反映了肝臟炎症和壞死的程度，進行性的膽紅素升高有可能是肝功能衰竭的表現，該類黃疸以病因和保肝治療為主。

　　3.阻塞性黃疸***膽汁鬱積性黃疸*** 根據阻塞的部位可分為肝外膽管及肝內膽管阻塞兩類。

　　***1***引起肝外膽管阻塞的常見疾病，有膽總管結石、狹窄、炎性水腫、蛔蟲、腫瘤及先天性膽道閉鎖等;引起膽管外壓迫而導致膽總管阻塞的常見疾病或原因，有胰頭癌、胰頭增大的慢性胰腺炎、乏特壺腹癌、膽總管癌、肝癌以及肝門部或膽總管周圍腫大的淋巴結***癌腫轉移***等。

　　***2***肝內膽管阻塞又可分為肝內阻塞性膽汁鬱積與肝內膽汁鬱積。前者常見於肝內膽管泥沙樣結石、癌栓***多為肝癌***、華支睪吸蟲病等;後者常見於毛細膽管型病毒性肝炎、藥物性膽汁鬱積症***如氯丙嗪、甲睪酮、口服避孕藥等***、細菌性膿毒血癥、妊娠期複發性黃疸、原發性膽汁性肝硬化及少數心臟或腹部手術後等。

　　阻塞性黃疸***膽汁鬱積性黃疸***的特點是直接膽紅素升高為主同時伴有面板瘙癢，肝功指標中鹼性磷酸酶和谷氨醯轉肽酶明顯升高，阻塞嚴重者大便顏色變淺或呈白陶土色。後期隨著肝功能損害的加重，間接膽紅素也會明顯升高。該類黃疸的治療以解除梗阻、利膽、抗炎、保肝為主。

　　4.先天性非溶血性黃疸 係指膽紅素的代謝有先天性的缺陷，發病多見於嬰、幼兒和青年，常有家族史。常在感冒或運動、感染、疲勞後誘發，但患者一般健康狀況良好。這類黃疸臨床上較少見，有時易誤診為肝膽疾病。屬這類黃疸的常見疾病有以下幾種。

　　***1***Gilbert綜合徵：發生黃疸的機制是肝細胞攝取非結合膽紅素障礙***輕型，是臨床上最常見的一種家族性黃疸***及肝細胞微粒體中葡萄糖醛酸轉移酶不足所致。本病特徵為除黃疸外，其他肝功能試驗正常，血清內非結合膽紅素濃度增高，一般無需治療，這也是臨床上最常見的引起單純間接膽紅素升高的原因之一。

　　***2***Dubin-Johnson綜合徵：引起黃疸的原因是非結合膽紅素在肝細胞內轉化為結合膽紅素後，結合膽紅素的轉運及向毛細膽管排泌功能發生障礙。本病特徵為血清結合膽紅素增高，預後良好。

　　***3***Rotor綜合徵：發生黃疸的原因是肝細胞攝取非結合膽紅素以及結合膽紅素向毛細膽管排泌均有部分障礙所致。本病特徵為血清非結合與結合膽紅素都增高，該病肝活體組織檢查正常。預後一般良好。

　　***4***Crigler-Najjar綜合徵：發生黃疸的原因是肝細胞微粒體內缺乏葡萄糖醛酸轉移酶，使非結合膽紅素不能轉化為結合膽紅素。本綜合徵可分為重型或輕型，前者因血液中非結合膽紅素濃度很高，與腦組織中脂肪組織有極強的親和力，故易發生膽紅素腦病***核黃疸***，多見於新生兒，其預後極差，多在出生後1年內死亡;後者系肝細胞微粒體內部分缺乏葡萄糖醛酸轉移酶，故其症狀較輕，預後比重型稍好。