滑膜肉瘤的症狀
滑膜肉瘤是源於關節、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤,以四肢的大關節為好發部位。下面小編帶你瞭解,希望對你有幫助!
滑膜肉瘤為關節附近的無痛腫塊,患者可出現關節周圍腫脹或腫塊,腫塊可沿軟組織伸展至整個前臂。在腫塊面板表面可有靜脈怒張。腫塊質地為中等,也可偏硬或偏軟。出現不同程度疼痛、隱痛或鈍痛,後期呈劇烈疼痛,夜間疼痛顯著。有些患者區域性肢體活動受限。
病變在四肢關節附近,以膝關節最常見,腕關節、肘關節、肩關節、前臂軟組織、手指、足部等部位亦多見,也可發生於肌腱和筋膜上。
滑膜肉瘤的治療
1.手術
滑膜肉瘤如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應,則需要根治性手術治療。
若病變對術前放療和***或***術前化療有反應時,則區域性切除後複發率小於10%。對於深部的位於肢體近端和軀幹周圍的較大病變,即使對輔助治療有滿意的反應,行邊緣切除後,區域性複發率仍高。位於肢體遠端的小而表淺的病變對新輔助療法反應滿意者,復發風險低。觸診若發現區域性淋巴結異常,提示有轉移的可能,應在術前行淋巴結活檢,如果區域淋巴結已有轉移,則病變屬Ⅲ期,預後極差。
對Ⅰ期小腫瘤,以廣泛切除為主,複發率低,一旦復發,則需廣泛截肢。如術前未確診滑膜肉瘤,僅作腱鞘囊腫行囊內或邊緣切除,術後摸不到腫物,無法確定其分期,待病理診斷為肉瘤時,病變已擴大到傷口邊緣,處理辦法是等區域性有了復發的證據,再設計手術方案,此法的缺點是有轉移的中等危險,且其復發也比原來廣泛,治療也被延誤。對危險區行放療以抑制復發,其缺點是不能肯定手術時播散的範圍,且腫瘤細胞散在缺氧的瘢痕之中,治療效果更差。對手或足部放療,其放療瘢痕使手或足功能障礙。在可能播散區的近側行廣泛截肢,此法增加了殘廢,但對控制疾病則是有效的。Ⅱ期肢體近側大滑膜肉瘤需要徹底外科處理,廣泛切除或截肢有較高的複發率,在術前給予放射治療,使複發率明顯降低。輔助治療對此腫瘤效果較好,是因滑膜肉瘤對放療敏感。滑膜肉瘤既可向區域淋巴結轉移,也可向遠處肺部轉移,對於前者做淋巴結腫物放療後行區域性切除,為疾病控制爭取時間,行化療對於微小轉移是有效的。
2.化療
輔助化療偶爾可產生較好的效果,使應截肢的患者得以施行保肢手術。術後化療作為區域性淋巴結和***或***遠處部位轉移灶的最終治療方法,僅對部分患者有反應,但不能對該病變達到即刻或長期的控制。
3.放療
大部分滑膜肉瘤對輔助放療有滿意的反應,當放療作為最終的或姑息的治療方法時,通常可使該病獲得緩解。
滑膜肉瘤的診斷
鑑別診斷主要是病理鑑別,要掌握滑膜肉瘤特徵性形態,雙相分化,即兩型細胞之間有過渡。
本病需與纖維肉瘤相鑑別,對滑膜肉瘤的誤診主要是因認識不足所致,多與骨纖維肉瘤,惡性骨鉅細胞瘤,溶骨性骨肉瘤,關節結核等相混淆。
大肢體滑膜肉瘤膠樣組織的鏡下為多液的高度惡性的滑膜細胞,有許多絲狀分裂,腺性表現很少,裂隙很多,黏液不少,有的成纖維細胞也很突出,此種情況下,只有在電鏡下或特殊組織化學染色才能將滑膜肉瘤與纖維肉瘤或未分化肉瘤來區分開。
常需同腺癌,軟組織腺泡樣肉瘤,平滑肌肉瘤,神經鞘瘤相鑑別。
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