兩性畸形是怎麼回事

　　在胚胎髮育期間，如果發生了分化異常，就會導致一個個體的性器官有男女兩性的表現，這種兩性畸形的現象在生活中偶有出現。下面小編整理了，希望對你有所幫助!

　　兩性畸形是什麼

　　1、兩性畸形是什麼呢

　　兩性畸形,顧名思義,表現為外生殖器的表型模糊,有時甚至不能根據外生殖器的形態來區分性別。例如,一些男孩出生後表現為陰莖短小、尿道下裂、陰囊發育差以及陰囊內無睪丸***隱睪***,一些嚴重患者甚至連陰莖都不發育,表現為完全的女性外陰。

　　一些患者的尿道開口,存在於陰莖的下方而不是陰莖的頂端,所以他們站立排尿困難,需蹲位排尿。他們的隱睪,因不能產生大量的雄激素和精子,可能給患者將來的男性化發育和生育功能帶來很大影響。而陰莖短小可能造成將來的性生活困難。這些疾病的病因,可能和SRY基因缺失、睪丸不發育、雄激素合成障礙,或者雄激素不能很好發揮生物學作用有關。

　　2、原因

　　2.1、真兩性畸形的原因可能是:單合子性染色體鑲嵌,這是減數分裂或有絲分裂錯誤所致;非單合子性染色體鑲嵌這往往是兩個受精卵融合或兩次受精鶒的結果;Y染色體向X染色體易位。

　　常染色體突變基因。家族性患者的遺傳方式是常染色體隱性或顯性遺傳。

　　2.2、假兩性畸形的原因可能是:女性假兩性畸形其產生的原因是由於胎兒暴露於雄激素過多的環境,具體病因有三種:先天性腎上腺皮質增生,皮質激素合成中21羥化酶或11羥化酶缺乏時,出現女性男性化表現。孕期母親發生男性化腫瘤,如分泌雄激素過多的卵巢囊腫、黃體瘤或卵巢男性細胞瘤,或腎上腺良性腫瘤。母親在孕期出現男性化表現,胎兒亦發生女性男性化的外生殖器形態。孕期母親使用雄激素類藥物,亦可使女胎髮生男性化表現。

　　男性假兩性畸形的主要原因是睪酮合成障礙、還原酶缺陷抗中腎旁管激素缺乏。

　　3、得了兩性畸形後怎麼辦

　　應及時去醫院進一步檢查,明確診斷;一般要在2歲以前做染色體檢查確定性別。因為2歲以後小兒已牢固地認識了自己的性別,如果以後強行改變其性別,可能會造成將來的性心理變態。對於真性兩性畸形應根據病因,尤其是外生殖器的形態和心理性別,建立適當的性別並保留適當的性腺組織,使小兒向比較有功能一側的性發育。男性假性兩性畸形,如果估計手術後不能具有男性的性功能,就應使向女性方向發展;若女性化不足,可給予雌激素。女性假性兩性畸形一般使向女性發展,並且將來還有生育的可能。

　　兩性畸形怎麼治療

　　1、先天性腎上腺皮質增生

　　確診後應即開始並終身給予可的松類藥物,以抑制垂體促腎上腺皮質激素的過量分泌和防止外陰進一步男性化及骨骺提前閉合,還可促進女性生殖器官發育和月經來潮,甚至有受孕和分娩的可能;肥大的***應部分切除,僅保留***頭,使之接近正常女性***大小;外陰部有融合畸形者,應予以手術矯治,使尿道外口和陰道口分別顯露在外。

　　2、雄激素不敏感綜合徵

　　無論完全型或不完全型均以按女性撫育為宜。完全型患者可待其青春期發育成熱後切除雙側睪丸以防惡變,術後長期給予雌激素以維持女性第二性徵。不完全型患者有外生殖器男性化畸形,應提前作整形術並切除雙側睪丸。凡陰道過短有礙性生活者可行陰道成形術。

　　3、其他男性假兩性畸形

　　混合型生殖腺發育不全或單純型生殖腺發育不全患者的染色體核型中含有XY者,其生殖腺發生惡變的頻率較高,且發生的年齡可能很小,故在確診後應儘早切除未分化的生殖腺。

　　4、真兩性畸形

　　性別的確定主要取決於外生殖器的功能狀態,應將不需要的生殖腺切除,保留與其性別相適應的生殖腺。一般除陰莖粗大,能勃起,且同時具有能推納入陰囊內的睪丸可按男性撫育外,否則仍以按女性養育為宜。

　　兩性畸形如何防治

　　禁止近親結婚,近期結婚可能會引起性染色體分化異常,導致兩性畸形。做好婚前檢查,排出遺傳疾病。進行產前診斷,分析基因和胎兒性別,通過科學的手段優生優育。

　　對兩性畸形病兒要求在2歲前確定其性別,因2歲後的小兒對其性別已獲得了相應的心理髮展,如改變其性別,就有可能造成將來的心理變態。

　　所以對2歲以上的兩性畸形患兒的性別,應根據外生殖器的形態及社會性別來決定。並根據確定的性別,選擇相應的成形手術,並在必要時給予相應的性激素治療,以促使其符合性別的第二性徵的發育。

　　男性的假兩性畸形或真兩性畸形混合性腺發育不全症病兒估計手術後不能有男性功能者,就應使之向女性方向發展,作睪丸切除和外陰形,必要時作人工陰道手術,有腎上腺皮質增生者應給予激素治療。

　　不管男性或女性方向發展,體內的睪丸切除為好,因可能惡化,向女性發展的病人,可給予雌激素,一般用乙烯雌酚,每日0、5~1mg。