紅斑狼瘡是什麼病

　　紅斑狼瘡是一種典型的自身免疫性疾病,其中70-85%的患者具有面板症狀。以下是小編分享給大家的關於，一起來看看吧!

　　紅斑狼瘡疾病介紹

　　紅斑狼瘡***LE***是一種典型的自身免疫性結締組織病，多見於15～40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病，可分為盤狀紅斑狼瘡***DLE***、亞急性面板型紅斑狼瘡***SCLE***、系統性紅斑狼瘡***SLE***、深在性紅斑狼瘡***LEP***、新生兒紅斑狼瘡***NLE***、藥物性紅斑狼瘡***DIL***等亞型。

　　紅斑狼瘡病因

　　1、遺傳因素。系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%***24%～69%***，而異卵雙生子該比率為2%～9%;目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個，多為HLAⅡ、Ⅲ類基因，如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

　　2、性激素。本病多見於育齡期女性，妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。

　　3、環境因素及其他紫外線照射可激發或加重LE，可能與其損害角質形成細胞，是DNA發生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體，從而形成免疫複合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青黴素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染***如鏈球菌、EB病毒等***也可誘發或加重本病。

　　4、內分泌因素。紅斑狼瘡多發於育齡婦女，在兒童和老年患者中幾乎無性別差異。男性的睪丸發育不全患者常 發生紅斑狼瘡，在紅斑狼瘡患者中無論男女均有雌酮羥基化產物增高。SLE動物模型NZB/N ZW鼠,雌性鼠病情較雄性重，用雄激素治療可使病情緩解，而用雌激素治療可使病情惡化，提示雌激素在發病中有影響。

　　紅斑狼瘡臨床表現

　　盤狀紅斑狼瘡：主要侵犯面板，是紅斑狼瘡中最輕的型別。少數可有輕度內臟損害，少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。面板損害初起時為一片或數片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以後逐漸擴大，呈圓形或不規則形，邊緣色素明顯加深，略高於中心。中央色淡，可萎縮、低窪，整個皮損呈盤狀***故名盤狀紅斑狼瘡***。損害主要分佈於日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數可累及上胸、手背、前臂、口脣及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀，但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對稱分佈，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴晒或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶爾可發展成面板鱗狀細胞癌。

　　亞急性面板型紅斑狼瘡，臨床上較少見，是一種特殊的中間型別。面板損害有兩種，一種是環狀紅斑型，為單個或多個散在的紅斑，呈環狀、半環狀或多環狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張，好發於面部及軀幹;另一個型別是丘疹鱗屑型，皮損表現類似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分佈於軀幹上肢和麵部。兩種皮損多數病例單獨存在，少數可同時存在。皮損常反覆發作，絕大多數患者均有內臟損害，但嚴重者很少，主要症狀為關節痛、肌肉痛、反覆低熱，少數有腎炎、血液系統改變。

　　系統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各型別中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現，少數病人由其他型別的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病，如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合徵等，形成各種重疊綜合徵。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣，錯綜複雜，且多較嚴重，可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

　　深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間型別的紅斑狼瘡。面板損害為結節或斑塊，位於真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數目不定，表面膚色正常或淡紅色，質地堅實，無移動性。損害可發生於任何部位，最常見於頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經過慢性，可持續數月至數年，治癒後遺留面板萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定，可單獨存在，以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉化為系統性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。

　　新生兒紅斑狼瘡，表現為面板環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯，有自陷性，一般在生後4～6個月內自行消退，心臟病變常持續存在。

　　藥物性紅斑狼瘡主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥後逐漸好轉，病情較重者可給予適量糖皮質激素。

　　檢查

　　實驗室檢查包括血、尿、糞常規檢查，免疫學檢查，皮損的病理檢查等。

　　診斷

　　DLE主要根據皮疹特點及面板病理檢查。有條件者可做免疫熒光帶實驗以幫助確診。SLE的診斷主要根據病史、臨床表現及實驗室檢查三方面綜合確定。目前一般採用美國風溼病學會1982年修訂的SLE診斷標準。患者具有11項標準中4項或更多項、相繼或同時出現，即可確診。

　　紅斑狼瘡疾病種類

　　1、盤狀紅斑狼瘡

　　主要侵犯面板，是紅斑狼瘡中最輕的型別。少數可有輕度內臟損害，少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。面板損害初起時為一片或數片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以後逐漸擴大，呈圓形或不規則形，邊緣色素明顯加深，略高於中心。中央色淡，可萎縮、低窪，整個皮損呈盤狀***故名盤狀紅斑狼瘡***。

　　2、亞急性面板型紅斑狼瘡

　　臨床上較少見，是一種特殊的中間型別。面板損害有兩種，一種是環狀紅斑型，為單個或多個散在的紅斑，呈環狀、半環狀或多環狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張，好發於面部及軀幹;另一個型別是丘疹鱗屑型，皮損表現類似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分佈於軀幹上肢和麵部。

　　3、系統性紅斑狼瘡

　　是紅斑狼瘡各型別中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現，少數病人由其他型別的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病，如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合徵等，形成各種重疊綜合徵。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣，錯綜複雜，且多較嚴重，可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

　　4、深部紅斑狼瘡

　　又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間型別的紅斑狼瘡。面板損害為結節或斑塊，位於真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數目不定，表面膚色正常或淡紅色，質地堅實，無移動性。損害可發生於任何部位，最常見於頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經過慢性，可持續數月至數年，治癒後遺留面板萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定，可單獨存在，以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉化為系統性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。

　　5、新生兒紅斑狼瘡

　　表現為面板環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯，有自陷性，一般在生後4～6個月內自行消退，心臟病變常持續存在。

　　6、藥物性紅斑狼瘡

　　主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥後逐漸好轉，病情較重者可給予適量糖皮質激素。

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