脊柱裂是什麼
脊柱裂是以脊膜或脊髓通過未完全閉合的脊椎疝出或暴露於外為特徵的先天性畸形,屬於神經管畸形的一種。下面是小編為大家準備的,希望大家喜歡!
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脊柱裂是脊椎管的一部分沒有完全閉合的狀態,是一種常見的先天性神經管畸形***無腦兒、脊柱裂、腦膨出***,最常見的形式為棘突及椎板缺如,椎管向背側開放,以骶尾部多見,頸段次之,其他部位較少。病變可涉及一個或多個椎骨,有的同時發生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經發育異常或其他畸形伴發,少數伴發顱裂。
根據資料顯示,我國神經管畸形發生率約為2.74‰,而且北方較南方高,農村較城市高,秋冬季出生的嬰兒較春夏季出生的發生率高,脊柱裂的男女之比為0.6~0.9:1。臨床表現與脊髓和脊神經受累程度有關,如有脊髓和脊神經受累可出現下肢癱瘓、大小便失禁等神經系統症狀。
脊柱裂的原因
為什麼會發生脊柱裂呢?其原因主要如下:
胚胎期第3周時,兩側的神經襞向背側中線融合,構成神經管,其從中部開始***相當於胸段***再向上,下兩端發展,於第4周時閉合。
神經管形成後即逐漸與表皮分離,並移向深部,漸而在該管的頭端形成腦泡,其餘部位則發育成脊髓。
於胚胎第3個月時,由兩側的中胚葉形成脊柱成分,並呈環形包繞神經管而構成椎管,此時,如果神經管不閉合,則椎弓根也無法閉合而保持開放狀態,並可發展形成脊髓脊膜膨出。
脊柱裂的出現與多種因素有關,凡影響受精與妊娠的各種異常因素均有可能促成此種畸形的形成。
開始時,脊髓與椎管等長,第3個月後因脊髓的生長速度慢於脊柱的生長速度而使脊髓末端的位置逐漸上升,剛出生時脊髓末端位於腰3水平,1週歲時則升至第1、2腰椎之間,此後一直停留在這一節段。
脊柱裂的症狀
相信大家都不是太熟悉脊柱裂,這雖然是一種常見的的疾病但是發病率並不是很高,但是我們有必要了解一下這種病的發病症狀,做到有備無患,遇到類似的症狀可以及時判別。
1、 脊膜膨出型:
以腰部和腰骶部為多見,其病理改變主要是脊膜通過缺損的椎板向外膨出達到皮下,形成背部正中囊腫樣腫塊,其內容除少數神經根組織外,主要為腦脊液充盈,因此透光試驗陽性,壓之有波動感,重壓時出現根性症狀,增加腹壓或幼兒啼泣時,此囊性物張力增加,其面板表面色澤多正常;少數變薄,脆硬,並與硬脊膜粘連。
2、脊膜脊髓膨出型:
較前者少見,除脊膜膨出外,脊髓本身亦突至囊內,見於胸腰段以上,椎管後方骨缺損範圍較大,膨出囊基底較寬,透光試驗多陰性,手壓之可出現脊髓症狀***應避免加壓性檢查***,多伴有下肢神經障礙症狀。
3、伴有脂肪組織的脊膜***或脊膜脊髓***膨出型:
即在前兩型的基礎上,囊內伴有數量不等的脂肪組織,較少見。
4、脊膜脊髓囊腫膨出型:
即脊髓中央管伴有積水的脊膜脊髓膨出,此型病情嚴重,且臨床症狀較多,易因併發症而難以正常發育,易早逝。
5、脊髓外翻型:
即脊髓中央管完全裂開,呈外翻狀暴露於體表,伴有大量腦脊液外溢,表面可形成肉芽面,此為最嚴重的型別,因多伴有下肢或全身其他畸形,且多有雙下肢癱瘓等,症狀複雜,死亡率甚高。
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