什麼是漸凍人症?

漸凍症是什麼

世界五大絕症--漸凍人症 我國至少有10萬

保守估計：中國現有10萬漸凍人

昨天是世界漸凍人日。在中國醫師協會昨天啟動的公益活動中，有關醫學專家表示：雖然“漸凍人症”和癌症等病被列為世界五大絕症，但中國目前仍然缺乏準確的流行病調查，無法獲知中國的病人數量。

根據該病的全球發病率推算，保守估計我國至少有10萬名“漸凍人”。

“漸凍人症”是一組運動神經元疾病的俗稱，因為患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。由於感覺神經並未受到侵犯，因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位“漸凍人”。

據專家介紹，由於對此病缺乏認識，也沒有開展過全國性的大規模調查，我國的“漸凍人”數量至今尚無準確統計。保守估計，我國目前至少應有10萬名運動神經元疾病患者，如果包括診斷不明確的其他和此病相類似的患者，這個數字將超過20萬人。

由於缺乏認識，很多漸凍人得不到及時的、正確的診治。其中，頸椎病是運動神經元疾病的首位誤診疾病。

1997年，“漸凍人”協會國際聯盟把每年6月21日定為全球“漸凍人日”，由於我國的公眾，甚至醫務人員，都還對“漸凍人”比較陌生，因此，今年中國醫師協會也首次組織了“世界漸凍人日”活動，除了在上週已開通800-810-3386免費諮詢救助服務熱線外，中國醫師協會還將為全國500名符合低保的困難患者提供價值6000多萬元的藥物，讓他們3年內免費用藥。

什麼樣的人是漸凍人？

“漸凍人症”是一組運動神經元疾病的俗稱，因為患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。由於感覺神經並未受到侵犯，因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位“漸凍人”。 “漸凍人”的特徵是腦和脊髓中的運動神經細胞（神經元）的進行性退化，由於運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞嚥和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞嚥和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。由於感覺神經並未受到侵犯，它並不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發展一般是迅速而無情的，從出現症狀開始，平均壽命在2-5年之間。 “漸凍人”又因美國著名棒球明星Luo Gehrig死於此病而稱為葛雷克氏症 (Lou Gehrig's disease)。 相關分類 臨床上症狀大致可分為二型 四肢侵犯 1）以四肢侵犯開始：首先是四肢肌肉某處開始萎縮無力，然後向他處蔓延，最後才產生呼吸衰竭。 延髓肌肉麻痺 2）以延髓肌肉麻痺開始：在四肢動作良好之時，就出現吞嚥、講話困難現象，很快地進展成呼吸衰竭。 醫界對致病原因並不十分了解，百分之五的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外有一部分是環境因素，如重金屬中毒、鉛中毒，不過百分之九十的病例都是原發性，也就是不明原因。認為造成運動神經萎縮的主要原因，是細胞內的麩胺酸無法代謝，堆積在運動神經元細胞內產生毒性，造成神經細胞的縮萎。 漸凍過程 1.症狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始，無任何明顯症狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。 2.工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上則已出現障礙。此時需要適度休息，以免病情加重。並由復健科醫師評估，提供必要復健，且由社工師協助心理調適及社會資源。 3.生活困難期：病程進入中期，手或腳，或手腳同時已有嚴重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。 4.吞嚥困難期：進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴重障礙，進食時容易嗆到，有些需管灌餵食，否則易導致吸入性肺炎。 5.呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護，有些則接受安寧團隊的服務。 臨床表現 一）根據病變部位輕重不同，可見兩類症狀： 1、上神經元的症狀包括：精細度變差、肌力減退、痙攣、病態反射、彎曲痙攣及假性延髓徵象。 2、下神經元的症狀包括：肌力減退、肌肉萎縮、反射降低、肌肉顫動、及易抽筋。 剛開始可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐，容易疲勞等一般症狀，慢慢的會進展為肌肉萎縮與吞嚥困難，最後產生呼吸衰竭。 二）根據開始的症狀不同，可分為兩種疾病發展模式： 1、以四肢侵犯開始：四肢肌肉由某處開始萎縮無力，然後向其它部位蔓延，最後才產生呼吸衰竭。 2、以延髓肌肉麻痺開始：在四肢運動還算良好時，就已經出現吞嚥、講話困難的症狀，接著很快就進展為呼吸衰竭。 治療方法 還沒有有效的治療方式，成功最可能來源於所謂的“雞尾酒”療法，即針對多種可能致病原因開展綜合治療。多種針對ALS疾病不同方面的治療組合包括：抗穀氨酸藥物、神經保護劑、神經營養因子、對症治療和幹細胞基因治療等。 核准使用於治療ALS的藥物僅有Riluzole（Rilutek），臨床試驗已......

人會得漸凍人症與什麼有關呢

現在來說還沒有明確的流行病學的資料，從國際上流行病學的資料來看，有些人群漸凍人的發病率相對普通人群來說是稍微高一點，比如說鍊鋼廠的工人，有一些馬拉松運動員，還有某些國家的足球運動員發病率高一些。

“漸凍人症”是一種運動神經元疾病的俗稱，因為患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。漸凍人臨床表現：

1、以四肢侵犯開始：四肢肌肉由某處開始萎縮無力，然後向其它部位蔓延，最後才產生呼吸衰竭。

2、以延髓肌肉麻痺開始：在四肢運動還算良好時，就已經出現吞嚥、講話困難的症狀，接著很快就進展為呼吸衰竭。

什麼叫漸凍症

漸凍症”類似於癌症??“漸凍症”是一組運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱M．N．D．）的俗稱，主要類型是肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡稱A．L．S．），因為特徵性表現是肌肉逐漸萎縮和無力，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍症”。由於目前沒有特效藥，而與癌症、艾滋病等疾病並列為世界五大頑症。

漸凍人症是怎麼得的？？？？？？？？？？？？？

漸凍人的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如遺傳、重金屬中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有：

1.神經毒性物質累積，穀氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。

2.自由基使神經細胞膜受損。

3.神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續生長、發育。

目前唯一通過食品藥物監督局（SFDA）批准治療肌萎縮側索硬化的藥物為協一力，並且一定要儘早使用。