溶血癥是什麼?
溶血癥是什麼
1概述
新生兒溶血癥是指因母、嬰血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我國以ABO血型不合者佔多數，RH血型不合者較少，其他如MN、Kell血型系統等少見。
2病因
當胎兒由父方遺傳所得的血型抗原與母親不同時，進入母體後即會刺激母體產生相應的抗體，可通過胎盤進入胎兒體內，與胎兒紅細胞發生抗原抗體反應導致溶血。
在ABO系統中，因O型人具有抗A或抗BigG的人數比A型及B型的人數多：A抗原較B抗原的抗原性強，故母O型，胎兒A型者得病機會多。ABO溶血癥可發生在第一胎，與母體曾受自然界中類似A、B物質的抗原刺激，已具有抗A或抗B抗體有關。Rh溶血癥的免疫抗體，只能由人類的血細胞作為抗原刺激而產生，在分娩時胎兒紅細胞才進入母體，則除有輸血史者，罕見第一胎即發病。我國絕大多數人為Rh陽性，故Rh溶血癥在我國少見。
3症狀
本病症狀之輕重差異很大，一般ABO血型不合者症狀較Rh血型不合者輕。病兒常於生後24小時以內或第二天出現黃疸，並迅速加重。隨黃疸加深可出現貧血、肝脾腫大，嚴重者發生膽紅素腦病。Rh不合大量溶血者，出生時已有嚴重貧血，可導致心力衰竭、全身水腫、甚至死胎。
4發病機理
新生兒同族免疫性溶血是由於母體存在與胎兒血型不相容的血型抗體(1gG)引起。因胎兒紅細胞進入母體循環，當母體缺乏胎兒紅細胞所具有的抗原時，母體就產生相應的血型抗體，此抗體通過胎盤進入胎兒循環，則引起胎兒紅細胞凝集、破壞。
ABO血型不合引起的溶血，多發生於O型血產婦所生的A型或B型血的嬰兒。因為O型血孕婦中的抗A、抗B抗體IgG，可通過胎盤屏障進入胎兒血循壞。理論上母A型血，胎兒B型或AB型血，或母B，型血，胎兒A型或AB型血也可發病。但臨床少見。主要是由於A型或B型血的產婦，其抗B、抗A的"天然"抗體主要為IgM，不易通過胎盤屏障進入胎兒血循環。
由於A，B抗原因子在自然界廣泛存在，O型血婦女在孕前可能受血型物質的刺激，如寄生蟲、感染、注射疫苗及進食某些含有A，B抗原的植物等，使機體產生抗A、抗B的IgG，妊娠期間這些抗體可通過胎盤進入胎兒體內而引起溶血。故本病約一半可發生在第一胎。
Rh血型不合引起的溶血，在Rh血型系統中有6種抗原(C，c；D，d；E，e)。其中以D抗原的抗原性最強。E，e，C，c次之，d目前尚未發現。中國國內多見於少數民族，因為少數民族婦女中Rh陰性較多。當Rh陰性婦女所懷胎兒為Rh陽性時，其D抗原通過胎盤進入母體血循環，刺激母體產生抗D抗體，此抗體通過胎盤進入胎兒，而發生抗原抗體反應，使胎兒紅細胞發生凝集、破壞，出現溶血。
5檢查
1. 血液生化檢查：紅細胞減少，血紅蛋白降低，網織紅細胞顯著增加，塗片中見有核紅細胞。白細胞計數時，因連同有核紅細胞一起算進而可大為增高。這些血象變化也隨溶血輕重而異。
2.血型檢查：在母嬰Rh血型不合時用馬血清來鑑定ABO血型會出現錯定ABO血型的可能。因馬在人紅細胞表面抗原刺激下，當產生抗 A(B)抗體的同時，也產生抗IgG類抗體，故發現有不可解釋的疑問時應想到本病可能而改用人血清來鑑定ABO血型。
3.特異性抗體檢查：有免疫抗體。血甭黃疸指數增加，膽紅素增高，由於操作方法的不同，結果可相差3倍以上。尿、糞中尿膽原排出增加。在膽道被膽栓阻塞時、大便可呈灰白，尿內查見膽紅素。ABO溶血病時紅細胞乙酰膽鹼脂酶活性明顯降低。血漿白蛋白凝血酶原和纖維蛋白原可能降低，這些都能促成出血症狀。重症者可用血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良。少數發生DIC。
4.羊水檢查膽紅素含量。
5.影像檢查......
溶血現象的意思
溶血（反應） 一般指紅細胞膜破壞，或出現多數小孔，或由於極度伸展致使血處蛋白從紅細胞流出的反應。紅細胞遊離液隨著溶血的同時透明度增加，呈深紅色。溶血可分為兩大類：（1）作為抗原抗體反應的一種類型而特異發生者（此時稱為免疫溶血反應immune he-molysis）。（2）由於物理的、化學的、生物學的因素非特異性發生者。前者抗體和紅細胞結合，在其複合體上有補體結合時則發生溶血。非特異性溶血是由於機械的作用（強烈的振盪等）、加熱或凍結、遊離液滲透壓的降低等物理因素或由酸、鹼、膽酸、皁角苷等化學因素所引起。此外，生物毒素如蛇毒、蓖麻毒等植物毒素、鏈球菌溶血素。等細菌毒素均可引起溶血。如果溶血現象較重則出現貧血和黃疸。呈現這種症狀的疾病即為溶血性貧血（亦稱溶血性黃疸）反應。
輸血時的溶血反應
這是輸血最嚴重的併發症，可引起休克、急性腎功能衰竭甚至死亡。其常見原因為誤輸AB0血型不配合的紅細胞所致，少數可能由於血液在輸入前處理不當如血液保存時間過長，溫度過高或過低，血液受劇烈震動或誤加入低滲液體致大量紅細胞被破壞所致。 溶血反應
典型臨床表現為輸入異型血l0～20ml後病人即感頭痛、胸痛、心前區壓迫感、全身不適、腰背痠痛、寒戰、高熱、噁心、嘔吐、臉色蒼白、煩躁不安、呼吸急迫、脈搏細速，甚至休克；隨後出現血紅蛋白尿及異常出血。若未能及時有效地糾正休克，則出現少尿、無尿等急性腎功能衰竭症狀。麻醉中的手術病人由於無主訴症狀，其最早徵象是不明原因的血壓下降、手術野滲血和血紅蛋白尿。 症狀輕者早期有時不易與發熱反應相區別，典型者根據輸血後迅速發生的上述表現多可即刻確診。當懷疑有溶血反應時應立即停止輸血，核對受血者與供血者姓名和血型，並抽靜脈血以觀察血漿色澤。溶血者血漿呈粉紅色。同時作離心塗片檢查，溶血時血清內含血紅蛋白。觀察病人每小時尿量及尿色，溶血時尿呈褐色或深褐色，作尿血紅蛋白測定可發現尿內血紅蛋白。收集供血者血袋內血和受血者輸血前後血樣本，重新作血型鑑定、交叉配合試驗及作細菌塗片和培養以查明溶血的原因。
預防
預防主要在於加強責任心，嚴格查對制度，加強採血、保存等管理，若發現血液有溶血及顏色改變應廢棄不用。此外，隨著移植醫學的發展，臨床有可能遇到AB0血型不配的移植病人如何輸血的問題，為預 溶血反應
防該類病人的溶血反應，應掌握輸入紅細胞應與供受雙方血漿相容，輸入血漿應與供受雙方的紅細胞相容兩大原則。如受者為A型，供者為O型時，輸入紅細胞應選擇AB型。
治療
治療的重點為： 若懷疑有溶血反應時，應立即停止輸血，抽取靜脈血離心後觀察血漿色澤，若為粉紅色即證明有溶血。此時應進行以下治療： ①抗休克：靜脈輸入血漿、低分子右旋糖酐或同型新鮮全血以糾正休克，改善腎血流灌注； ②保護腎功能：血壓穩定時靜脈輸注20％甘露醇（0.5～1g／kg）或呋塞米（速尿）40～60mg，必要時每4小時重複1次，直到血紅蛋白尿基本消失為止；靜脈滴注5％碳酸氫鈉250ml以鹼化尿液，促進血紅蛋白結晶溶解，防止腎小管阻塞； ③維持水電解質與酸鹼平衡； 溶血反應
④防治DIC； ⑤如果輸入的異型血量過大或症狀嚴重時可考慮換血治療； ⑥發生少尿、無尿時按急性腎功能衰竭處理。 延遲性溶血反應（delayed hemolytic transfusion reactions，DHTRS）多發生在輸血後7～14天，主要由於輸入未被發現的抗體致繼發性免疫反應造成。臨床主要表現為不明原因的發熱和貧血，黃疸、血紅蛋白尿也常見。一般症狀並不嚴......
什麼是溶血癥？
溶血病，溶血癥，溶血性貧血是由於紅細胞破壞速率增加（壽命縮短），超過骨髓造血的代償能力而發生的貧血。骨髓有6～8倍的紅系造血代償潛力。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償範圍內，則雖有溶血，但不出現貧血，稱為溶血性疾患。正常紅細胞的壽命約120天，只有在紅細胞的壽命縮短至15～20天時才會發生貧血。
溶血性貧血的根本原因是紅細胞壽命縮短。造成紅細胞破壞加速的原因可概括分為紅細胞本身的內在缺陷和紅細胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，後者引起獲得性溶血。
1.紅細胞內在缺陷
包括紅細胞膜缺陷、紅細胞酶缺陷、珠蛋白異常等。
2.紅細胞外部因素異常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血發生的場所
紅細胞破壞可發生於血循環中或單核-巨噬細胞系統，分別稱為血管內溶血和血管外溶血。血管內溶血臨床表現常較為明顯，並伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發生於脾臟，臨床表現一般較輕，可有血清遊離血紅素輕度升高，不出現血紅蛋白尿。
分類
溶血性貧血有多種臨床分類方法。按發病和病情可分為急性和慢性溶血。按溶血部位可分為血管內溶血和血管外溶血。臨床意義較大的是按病因和發病機制分類。
臨床表現
雖然溶血性貧血的病種繁多，但其具有某些相同特徵。溶血性貧血的臨床表現主要與溶血過程持續的時間和溶血的嚴重程度有關。
慢性溶血多為血管外溶血，發病緩慢，表現貧血、黃疸和脾大三大特徵。因病程較長，患者呼吸和循環系統往往對貧血有良好的代償，症狀較輕。由於長期的高膽紅素血癥，患者可併發膽石症和肝功能損害。在慢性溶血過程中，某些誘因如病毒性感染，患者可發生暫時性紅系造血停滯，持續一週左右，稱為再生障礙性危象。
急性溶血發病急驟，短期大量溶血引起寒戰、發熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現血紅蛋白尿。嚴重者可發生明顯衰竭或休克。其後出現黃疸和其他嚴重貧血的症狀和體徵。
檢查
溶血性貧血的實驗室檢查傳統上可分為三類：
1.紅細胞破壞增加的檢查；
2.紅系造血代償性增生的檢查；
3.各種溶血性貧血的特殊檢查，用於鑑別診斷。
診斷
臨床上慢性溶血有貧血、黃疸和脾大表現，實驗室檢查有紅細胞破壞增多和紅系造血代償性增生的證據，血紅蛋白尿強烈提示急性血管內溶血，可考慮溶血貧血的診斷。根據初步診斷再選用針對各種溶血性貧血的特殊檢查，確定溶血的性質和類型。
鑑別診斷
貧血伴有骨髓紅系造血旺盛和網織紅細胞增生或貧血伴有黃疸的疾病可與溶血性貧血混淆。
治療
溶血性貧血是一組異質性疾病，其治療應因病而異。正確的診斷是有效治療的前提。下列是對某些溶血性貧血的治療原則。
1.去除病因
獲得性溶血性貧血如有病因可尋，去除病因後可望治癒。藥物誘發性溶血性貧血停用藥物後，病情可能很快恢復。感染所致溶血性貧血在控制感染後，溶血即可終止。
2.糖皮質激素和其他免疫抑制劑
主要用於某些免疫性溶血性貧血。糖皮質激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血有較好的療效。環孢素和環磷酰胺對某些糖皮質激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效。
3.輸血或成分輸血
因輸血在某些溶血性貧血可造成嚴重的反應，故其指徵應從嚴掌握。陣發性睡眠性血紅蛋白尿症輸血後可能引起急性溶血發作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難。此外，輸血後且可能加重溶血。因此，溶血性貧血的輸血應視為支持或挽救生命的措施。必要時採用紅細胞懸液或洗滌紅細胞。
4.脾切除
適用於紅細胞破壞主要發生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細胞增多症、對糖皮質激素反應不良的自身免疫性溶......
溶血癥是什麼症狀
雖然溶血性貧血的病種繁多，但其具有某些相同特徵。溶血性貧血的臨床表現主要與溶血過程持續的時間和溶血的嚴重程度有關。
慢性溶血多為血管外溶血，發病緩慢，表現貧血、黃疸和脾大三大特徵。因病程較長，患者呼吸和循環系統往往對貧血有良好的代償，症狀較輕。由於長期的高膽紅素血癥，患者可併發膽石症和肝功能損害。在慢性溶血過程中，某些誘因如病毒性感染，患者可發生暫時性紅系造血停滯，持續一週左右，稱為再生障礙性危象。
急性溶血發病急驟，短期大量溶血引起寒戰、發熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現血紅蛋白尿。嚴重者可發生明顯衰竭或休克。其後出現黃疸和其他嚴重貧血的症狀和體徵。
溶血是什麼意思
溶血（hemolysis）紅細胞破裂，血紅蛋白逸出稱紅細胞溶解，簡稱溶血。可由多種理化因素和毒素引起。在體外，如低滲溶液、機械性強力振盪、突然低溫冷凍（-20℃～—25℃）或突然化凍、過酸或過鹼，以及酒精、乙醚、皁鹼、膽鹼鹽等均可引起溶血。人血漿的等滲溶液為0.9％NaCl溶液，紅細胞在低於0.45％NaCl溶液中，因水滲入，紅細胞膨脹而破裂，血紅蛋白逸出。在體內，溶血可為溶血性細菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗體反應（如輸入配血不合的血液）、各種機械性損傷、紅細胞內在（膜、酶）缺陷、某些藥物等引起。溶血性細菌，如某些溶血性鏈球菌和產氣莢膜桿菌可導致敗血症。瘧原蟲破壞紅細胞和某些溶血性蛇毒含卵磷脂酶，使血漿或紅細胞的卵磷脂轉變為溶血卵磷脂，使紅細胞膜分解。
新生兒溶血癥是指因母、嬰血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我國以ABO血型不合者佔多數，Rh血型不合者較少，其他如MN、Kell血型系統等少見。
當胎兒由父方遺傳所得的血型抗原與母親不同時，進入母體後即會刺激母體產生相應的抗體，可通過胎盤進入胎兒體內，與胎兒紅細胞發生抗原抗體反應導致溶血。
在ABO系統中，因O型人具有抗A或抗BigG的人數比A型及B型的人數多：A抗原較B抗原的抗原性強，血型不合常見於母親為0型，新生兒為A型或B型者。這種血型不合事實上很常見，但引起溶血癥者僅2.5％，原因不清。ABO溶血癥可發生在第一胎，與母體曾受自然界中類似A、B物質的抗原刺激，已具有抗A或抗B抗體有關。Rh溶血癥的免疫抗體，只能由人類的血細胞作為抗原刺激而產生，在分娩時胎兒紅細胞才進入母體，則除有輸血史者，罕見第一胎即發病。我國絕大多數人為Rh陽性，故Rh溶血癥在我國少見。