硬皮病能治癒嗎?

General 更新 2024-12-22

硬皮病可以治療嗎?

硬皮病

硬皮病現稱系統性硬化症。臨床上以侷限性或瀰漫性皮膚增厚和纖維化為特徵,並累及心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病。各年齡均可發病,但以20-50歲為發病高峰。女性發病率約為男性的3-4倍。

硬皮病屬於中醫之“皮痺”、“肌痺”之範疇,其病因主要是由於素體陽氣虛弱,津血不足,抗病能力低下,外被風寒諸邪浸淫肌膚,凝結腠理,痺阻不通,導致津液失布,氣血耗傷,肌腠失養,脈絡瘀阻,出現皮膚硬如皮革,萎縮,汗孔閉塞不通而有出汗障礙,汗毛脫落等症狀。皮痺日久不愈,發生內臟病變。

【主要症狀】

一、分類

1)侷限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。

2)系統性硬化症 包括肢端硬皮病、瀰漫性硬皮病、CREST綜合徵(包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常症狀,此為系統性硬化的一個類型,予後較好。)

二、症狀和體徵:

1.侷限性硬皮病

(1)硬斑病:多發生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數週或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗、毛髮脫落,數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

(2)帶狀硬皮病:好發於兒童和青年,女性多於男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病。

(3)點滴狀硬斑病:多發於頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。

2.肢端硬皮病與瀰漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀幹、內臟累及少,病程進展慢,預後好;瀰漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多。病情重,病變進展快,予後差。

(1)雷諾氏現象:為多數患者的首發症狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖後可緩解;

(2)皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。

【診斷標準】

侷限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。

系統硬化症:美國風溼病學會(ARA)1998年標準:

A主要標準:掌指關節近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部、全身及驅幹。

B次要標準:①手指硬皮病:上述皮膚改變僅限於手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;

③雙肺基底纖維化。

凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷,其他有助於診斷的表現:雷諾現象,多發性關節炎或關節痛,食管蠕動異常,皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化,免疫檢查ANA,抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。

CREST綜合徵,具體其中5條症狀的3條,或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。

【發病原因】

該病病因、病機不明,可能與下列因素有關:

1、遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

2、學品與藥物:如聚氯乙烯,有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。

3、免疫異常:本病存在體液免疫和細胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。

4、結締組織代謝異常:本病特徵性改變是膠原產生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。

5、細胞因子的作用:某些細胞因子參與本病的發病,如轉化生長因子、表皮細胞生長因子,血小板衍生生長因子等。

6、血管異常:大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象,......

硬皮病怎麼才能治癒?

局部型硬皮病是指一組皮膚有斑塊狀或條形硬變為特點的疾病。它不伴有內臟損害和血清學改變·,因此它不屬於系統性硬皮病。 在局部型硬皮病中,以硬斑病最多見,有、片或幾片損害,可發生在任何部位,但以腹、背為常見,其次是四肢和麵頸部。病變初呈圓形、橢圓形或不規則形舶水腫性斑片,呈淡紅色或紫紅色。經數週或數月逐漸擴大硬化,中央部顏色逐漸轉淡黃或象牙色,外圍繞以紫紅色暈、表面光滑乾燥,具蠟樣光澤,局部不出汗,上無毛髮,經過緩慢,數年後逐漸變成白色或淡褐色萎縮性瘢痕。另有一種泛發性硬斑病,較少見,損害數目多,可分佈於全身各個部位,但很少累及面部;損害的性質、發生、發展類似硬斑病,然而病變面積大,分佈廣泛;雖無系統損害,但病人常有疲乏、虛弱、消瘦,並有關節痛、神經痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙,部分病人可發展為系統性硬皮病。另一種深部硬斑病,或稱泛發性皮下硬斑病,其炎症和纖維化主要在皮下組織,表面呈深褐色凹陷。滴狀硬斑病的皮損好發生於頸、胸、肩、背等處,為綠豆至黃豆甚至5分幣大,集簇性或線狀排列,呈珍珠母或象牙白色的圓形稍有凹陷斑,表面光滑,周圍有紫紅色暈或色素沉著,以後變萎縮。 線狀硬斑病以其皮損呈線狀或帶狀而得名,它屬於局部型硬皮病。主要發生於兒童和青年。皮損常沿肋間和一側肢體呈帶狀分佈,常為單條,有時可數條,鄰近損害處可外綴硬斑或滴狀硬皮病損害,病損經過處附近關節可攣縮影響功能。發生在額部的皮損呈縱向分佈,如刀砍狀。局部型硬皮病病人的血、尿常規、血沉均正常,免疫學檢查也無異常。 局部型硬皮病的預後較好,病人的硬斑可自行緩解或經過治療後消退,僅遺留萎縮性瘢痕或色素沉著。對局部型硬皮病的硬魔損害,可用腎上腺皮質激素混懸液,如醋酸曲安奈德5-10克/升,或潑尼鬆龍(強的鬆龍)2.5克/升,或氫化考的鬆2.55克/升加普魯卡因作局部皮損內注射,每週1次,4-6周為一療程,使患處逐步變軟。當皮膚有萎縮現象時,需停止注射。亦可在病損內注入透明質酸酶,每日150毫克。對線狀硬皮病的治療,除採用上法外,在肢體關節攣縮病例,可採用物理療法,如音頻理療、蠟療、體育鍛煉等。必要時行外科手術解除攣縮,糾正畸形。對泛發性硬斑病病人,可口服腎上腺皮質激素,如潑尼鬆(強的鬆)等治療

硬皮病可以治療嗎?

對硬皮病的治療,目前還沒有特效的藥物。皮膚損害的範圍和內臟病變的程度是判斷本病嚴重程度和預後的重要根據。早期診斷和早期治療,對於阻止疾病進展,可以獲得良好的效果。目前採用的治療措施主要為抗纖維化、擴血管、免疫調節、免疫抑制劑和對症處理。硬皮病並非不治之症,但本病的自然病程和預後與每個病人的具體發病及累及的臟器有關,正確合理的治療可改善預後。侷限型硬皮病病人內臟損害發生晚,病情輕,預後較好。少數病人因肺動脈高壓去世。過去有人報道硬皮病自確診後,10年生存率為70%左右。主要是瀰漫型硬皮病病人內臟損害發生早,往往累及重要臟器如心、肺、腎等,病情進展快,腎功能衰竭、心功能衰竭、繼發肺部感染是最常見的死亡原因。由於血管緊張素轉換酶抑制劑如開搏通、依那普利可有效控制血壓、降低肺動脈高壓,改善腎功能,所以近年來觀察證實凡是長期堅持系統治療者,病情控制較好。尤其隨著風溼病學知識的普及、醫學工作者對風溼性疾病的認識的提高,使得風溼性疾病包括硬皮病的診斷水平提高,病人能早期就診看病,早期診斷、早期治療,並能定期隨訪檢查,硬皮病的預後會更加改善。隨著醫學研究的飛速發展,醫療手段會更加先進。

硬皮病可以影響神經系統,但較少見,臨床上因受累的神經不同,病人的表現也就不一樣。有的病人覺得手麻或臉部發麻,有的出現一側面部疼痛,有—個疼痛點,一碰就像扣了手槍的扳機一樣立刻引起疼痛,常為三叉神經痛:病人也因脊髓的某—部位受累,出現身體某—水平面以下感覺異常,甚至不能活動。如果病人有嚴重頭痛、噁心、劇烈嘔吐,甚至像噴泉—樣呈噴射性嘔吐,要想到頭顱腔內壓力升高,醫學上稱為顱高壓,病人要平臥,並應該被及時送到醫院搶救,否則可能會有生命危險。如果病人出現一側肢體不會動,可能是因為顱內某段血管堵塞引起腦硬死,偶爾有的病人可有說胡話和癲癇發作。個別病人可有憂鬱、淡漠少語和自我責備等精神症狀。

硬皮病能徹底治癒嗎?

不能徹底治癒。硬皮病又稱之為系統性硬化症,是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特徵的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症。本病在結締組織病中僅次於紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較多,女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20~50歲多見。本病目前尚無特效療法,部分病例治療後可停止發展或緩解。

求採納為滿意回答。

硬皮病能治好嗎

硬皮病屬於風溼免疫病。系統性硬皮病對人體危害很大,不僅皮膚變硬影響美觀,還侵犯心、肺、腎等內臟,能不能治好跟患者的治療時機、治療方法有很大關係,一般來講需要及時採取有效的治療,否則一旦延誤治療,後果很難想象!得了硬皮病應該及早治療,不可拖延;及早採用中西結合、以中醫為主的方法治療。因為僅用西藥治療,毒副作用大,且容易復發;單純中藥,在急性發作期和急性進展期難以有效控制病情。另外還有中藥手足浴、藏藥浴等膽法直接作用在皮膚上,最前沿的間充質幹細胞移植治療也有很好的效果。所以要找對醫院找對醫生,就可以使患者沒有臨床症狀,甚至停藥,獲得持久而全面的健康。硬皮病壽命也完全可以和正常人一樣長久!

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