血友病是什麼 ?

血友病是什麼

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。其共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷後出血傾向。

臨床表現 1.出血為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術後長時間出血的傾向。出血的程度與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：（1）重型 血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，甚至結紮臍帶時出血不止。患者出血部位多且嚴重，常有皮下、肌肉及關節等部位的反覆出血，關節內血腫畸形多見。（2）中間型 FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時期以後，以皮下及肌肉出血居多，亦有關節出血，但反覆次數較少，嚴重程度也輕於重型。（3）輕型 FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由於運動、拔牙或外科手術後出血不止而被發現，出血輕微，可以正常生活，參加運動，偶爾發生關節血腫。（4）亞臨床型 只有大手術後才發生出血，實驗室檢查可以證實為本病，FⅧ活性為25%～40%。一般而言，凡出血症狀出現越早，病情越重，隨年齡的增長，出血症狀可逐漸減輕，有時可出現無出血癥狀的緩解期。出血可在創傷後數小時或數天後發生，也可在創傷或手術後即滲血不止。 2.出血所導致的壓迫症及併發症（1）周圍神經受累 病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。（2）上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃體、後咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。（3）壓迫附近血管 可發生組織壞死。FⅧ缺乏症及FⅨ缺乏症皆具有上述類似的典型出血症狀。不同點在於：①血友病B重型患者（FⅨ活性小於2%）較血友病A少，而輕型較多，因此臨床上較血友病A為輕；②女性傳遞者也可出血；③發生抗FⅨ抗體者較少，僅佔1%。FⅪ缺乏症症狀輕，有時僅在手術、拔牙或損傷後出血；其傳遞者一般無臨床症狀，但拔牙後，較正常人容易出血；FⅪ缺乏症常合併其他先天性凝血因子異常，如合併FV、Ⅶ缺乏症。

你好，什麼是隱性血友病

常見的血友病為血友病甲和血友病乙，為X性染色體隱性遺傳，一般男性發病，女性為基因攜帶者，不發病。

百度貼吧什麼血友病是怎麼回事？

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血友病的分類都有哪些

分甲（八因子）、乙（九因子）、乙（十一因子）三種因子缺乏，其它的因子缺乏情況不算血友病，而稱為罕見血液病。

什麼是血友病

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病 ( X染色體遺傳)，絕大多數為男性.

血友病的早期症狀是什麼呢？

血友病的早期症狀主要是皮下出血和關節出血，出血以後，容易形成一些壓迫的症狀，導致周圍的組織發生缺血和壞死，少數血友病患者的口腔內部也會發生出血，引起血腫導致窒息。有這種症狀的建議到京都兒童醫院看一下。

血友病是什麼樣的病呀，有什麼症狀

就是凝血因子水平低於正常值。表現各不相同，輕的有一輩子正常生活發現不了的。重的有自發性出血的。區別太大了。

血友病的遺傳方式是什麼？ 20分

血友病甲是一種與X染色體基因有關的出血性隱性遺傳病。大約每5000-10000個男性中就有一個血友病甲患者。病人因反覆出現自發性出血，導致關節損傷，或畸形致殘。

先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。約30%無家族史，其發病可能因基因突變所致。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。

因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。

那麼，簡單地來說，血友病的遺傳規律到底是怎樣的呢?

血友病甲有四種遺傳方式：

1、血友病甲患者與正常女性結婚，所生兒子為正常，女兒均為攜帶者。

2、正常男性與女性攜帶者結婚，所生戶子50%可能患有血友病甲，女兒50%可能為攜帶者。

3、血友病甲患者與女性攜帶者結婚，其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%，其所生兒子患病的可能性佔50%。

4、男女都為血友病患者的人結婚，其所生子女均為血友病患者。

血友病乙遺傳方式和血友病甲相似，血友病乙患者的女兒均為攜帶者，兒子為正常人。

血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，若臨床遇到女性血友病患者，應考慮為血友病丙。