患上血友病的主要因素?

 什麼是血友病,年年都會有成千上萬的人患上血友病,然而在過去人們一直都沒有認真的去關注夠血友病的病因來自於哪裡,也就沒有及時遏制住此病的發病情況以至於讓很多人的身體受到了很多的傷害和威脅,所以要為了避免更多人被血友病所傷害,大家就需要準確全面的掌握凝血因子缺乏等都是導致此病的原因,而血友病的病理機制也是大家需要去了解的常識,從而做好準確的防範措施,那麼接下來就帶大家認識發生血友病的主要原因。

血友病的病因:

  1. 有家族病史的,屬遺傳

  患病男性與正常女性婚配子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數為患者女性半數為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數有血友病,所生女孩半數為血友病半數為傳遞者。

2. 無家族病史的,屬基因突變

  約30%無家族史,其發病可能因基因突變所致因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變為凝血酶纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。

注意事項

1、調情志,重養生,精神刺激、情緒波動過大均可誘發出血。一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時處置,這樣引起的併發症、後遺症都較輕。若需手術,必須在手術前按血漿Ⅷ:C水平及手術大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。禁服使血小板聚集受抑制的抗凝藥物.

2、預防出血應自幼養成安靜生活習慣,以減少和避免外傷出血,儘可能避免肌內注射,如因患外科疾病需做手術治療,應注意在術前、術中和術後補充所缺乏的凝血因子。儘可能避免肌內注射。因該病屬一種遺傳性疾病,故要使患者本人及家屬懂得優生優育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病,應終止妊娠,以減少血友病的出生率。

3、預防血友病的方法需要大家知道,病人及親屬要對該病有充分的思想認識,親屬要給予病人足夠的關心和愛護,病人自己要樹立自信、自立,自強生活觀念,做好自我護理,限度地減少疾病發作和提高生活質量。

4、出血的預防和護理,特別注意避免創傷,到醫院看病時,要向醫生、護士講明病情,儘可能避免肌肉注射。家庭內做好各種安全防範,儘量避免使用銳器,如針,剪、刀等。平時在無出血的情況下,作適當的運動,對減少該病復發有利。但有活動性出血時要限制活動,以免加重出血。

5、銳合預防血友病需要大家知道,關節出血時,應臥床,用夾板固定肢體,放於功能位置,限制運動,可區域性冷敷和用彈力繃帶纏扎。關節出血停止,腫痛消失後,可作適當的關節活動,以防長時間關節固定造成畸形和僵硬。

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