視網膜色素變性的幾種典型型別?

世界上發病率為5/1000-1/20000,在我國的群體發病率約1/3467。它被認為是單基因遺傳病,臨床中主要分為典型性視網膜色素變性和非典型性視網膜色素變性

視網膜色素變性的幾種典型型別

工具/原料

利用眼底鏡已經眼底照相裝置,來看眼底的表現

利用電生理和視野計判斷病情程度

利用上直肌脈絡膜吻合手術治療視網膜色素變性的效果觀察

利用五味補中益氣復明合劑分別對視力和視野的改善

不同型別的視網膜色素變性簡介

視網膜色素變性是一類視功能進行性損害的遺傳性視網膜病變。其典型的眼底改變為視乳頭蠟黃,小血管變細以及赤道部附近骨細胞樣色素斑沉著,夜盲和視野縮小是最主要的主訴

發病原因

​視網膜色素變性多累及雙眼,是一種較常見的眼部遺傳病,近親結婚者的後代尤為多見,患者及家人可伴有高度近視、精神紊亂、癲癇、智力下降及聾啞等症狀

特殊型別

世界上發病率為5/1000-1/20000,在我國的群體發病率約1/3467。它被認為是單基因遺傳病,臨床中主要分為典型性視網膜色素變性和非典型性視網膜色素變性,非典型性又分為以下幾種:

  1、無色素性視網膜色素變性:眼底無色素沉著,部分病人經長期觀察可出現色素沉著。近年來還發現視紫紅質基因變異是導致視網膜色素變性的重要原因。

  2、中心性和旁中心性視網膜色素變性(又稱為倒轉性視網膜色素變性) 其病變色素在黃斑部或周圍,故早期就有中心視力及色覺障礙。

  3、象限性視網膜色素變性 病變只侷限僅侷限在1---2象限,雙眼對稱,以鼻下象限受累多見,此型別多為常染色體 顯性遺傳

  4、單側性視網膜色素變性 指病變僅侷限在一眼,另眼正常。

  5、視網膜色素變性 指老年時才發病者。

  另外也有人認為結晶狀視網膜色素變性和白點狀視網膜色素變性也應該屬於非典型性視網膜色素變性,但是多數人認為應該屬於不同的疾病,只是在臨床中有些症狀相似。

第一、蒐集RP患者群體

第二、分別對來診患者做眼底照相和視野的檢測,還有患者的描述

第三、分別為不同病情的患者採用手術治療和五味補中益氣復明合劑的對照組

第三、總結不同型別患者對治療後的效果

注意事項

第一、對RP患者的保密原則

第二、治療上徵求患者

第三、要求患者治療出院後三個月後複查

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