血友病大概能活多久

　　血友病A/B ***Haemophilia A/B, HA/B***是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性疾病,患者因凝血因子Ⅷ/Ⅸ ***FⅧ/FⅨ***的基因缺陷導致血漿中該蛋白結構缺陷或含量減少,從而缺乏正常止血所需要的FⅧ/FⅨ促凝活性。以下是小編分享給大家的關於，一起來看看吧!

　　，解答

　　首先。血友病這種疾病是一種遺傳性凝血功能出現障礙的一種疾病，這這種疾病的主要症狀一般都是患者凝血功能特別的差，而且凝血的時間也比較長，所以血友病患者一般不能出現外傷。

　　其次，血友病這種疾病其實它是分為三中的，第一種是血友病A，第二種是血友病B，第三種就是血友病C。血友病A是一種最為常見的血友病，血友病C是一種非常罕見的疾病，也很少發現。

　　最後，血友病這種疾病只要積極的接受治療，增加患者血中的血小板，那麼其實還有是有可能治好的，但是如果是病情非常嚴重的話，那麼治療起來就比較費勁了，但是如果積極的接收治療，還是能活一段時間的。

　　注意事項：

　　血友病患者在日常生活中一定要注意自己的飲食，平時多休息，不可以隨便的出現外傷，一定要注意自己身體千萬不能出現外傷，祝你早日身體康復。

　　血友病的檢查

　　篩選試驗：血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。

　　定性實驗：凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

　　在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的症狀，大家要加以區別。比如說應與血管性假性血友病鑑別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現為粘膜、皮下出血，和少數關節、肌肉出血，但一般無關節畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑑別診斷。

　　血友病的原因多是遺傳所致，變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現，無遺傳史，出血症狀較嚴重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數項正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑑別。

　　血友病以A型較為常見，出血症狀是本病的主要表現，對於這種患者，醫學上尚無較好的治療方法，只能以輸血為主。

　　血友病治療

　　至今還沒有治癒血友病的方法。如果確診患上血友病，目前治療的有效方法為替代療法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。通過注射把缺少的凝血因子注入血液中，出血即停止。儘快治療有助於減輕疼痛和對關節、肌肉和器官的損害。

　　1、一般止血治療：如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對於嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包紮或者沙袋等區域性壓迫和冷敷止血。

　　2、藥物治療：療效低於凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。

　　3、家庭治療：家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

　　4、外科治療：有關節出血者應在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反覆關節出血而致關節強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關節成型或人工關節置換術。

　　5、其他治療：如通過不同的基因療法，使患者體內表達足量的凝血因子等，目前這些方法尚處於臨床試驗階段，還沒有完全用於臨床。