小兒地中海貧血如何預防

　　小兒地中海貧血，最好的防治辦法是不讓患有重型地中海貧血的患兒出生。因此，在遺傳諮詢及產前診斷方面，這是非常重要的疾病。

　　小兒地中海貧血預防方法

　　1、婚前檢查：地中海型貧血帶因者外表成長與正常人無異，因此開展人群普查和遺傳諮詢，做好婚前指導，以避免地貧基因攜帶者之間聯姻，對預防本病有重要意義。

　　2、產前檢查：若夫妻均為帶因者每胎懷孕第12周以後即應抽取胎兒檢體檢，若確定為地中海型貧血重型胎兒，即可予中止妊娠，以避免胎兒水腫綜合徵的發生和重型β地貧患者出生。

　　在地中海貧血患者恢復過程中要採用準確的方式進行護理，地中海貧血患者應避免使用氧化劑藥物;以避免在恢復過程中發生任何藥物感染等情況而影響到之前的治療效果，這也是保證地中海貧血患者更好更準確痊癒的主要護理措施。

　　根據地中海貧血患者的實際恢復情況就需要吃適合的食物，此時的患者要營養豐富的食物，凡辛辣厚味、過於滋膩、生冷不潔的食物都是患者應當禁食或少食的;由於小兒脾腎不足就要做到餵養合理，以比避免患者出現飢飽無常、偏食、飲食不潔損傷小兒脾胃等問題。

　　小兒地中海貧血的症狀

　　小兒地中海貧血，是一組遺傳性溶血性貧血。其疾病的臨床症狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。那麼地中海貧血的症狀都有哪些呢?下面趕緊來了解一下吧。

　　根據病情輕重的不同，分為以下3型。

　　重型：又稱Cooley 貧血。患兒出生時無症狀，至3-12個月開始發病，呈慢進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發育不良，常有輕度黃疽，症狀隨年齡增長而日益明顯。由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生於掌骨，以後為長骨和肋骨。

　　1歲後顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。患兒常併發氣管炎或肺炎。當併發含鐵血黃素沉著症時，因過多的鐵沉著於心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀。

　　其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。本病如不治療，多於5歲前死亡。

　　輕型：患者無症狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。病程經過良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現。

　　中間型：多於幼童期出現症狀，其臨床表現介於輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。

　　小兒地中海貧血的病因

　　地中海貧血，又稱海洋性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血，屬於遺傳因素造成的溶血性貧血疾病。患有地中海貧血的寶寶有基因缺陷，血液中血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成不足，因此血液功能受損，導致人體出現病理狀態。那麼，造成小兒地中海貧血的病因有那些?一起來看看吧。

　　小兒α地中海貧血屬常染色體不完全顯性遺傳。人類α珠蛋白基因簇位於16Pter -p13、3。每條染色體各有2個α珠蛋基因，一對染色體共有4個α珠蛋白基因。大多數α地中海貧血是由於α珠蛋白基因的缺失所致，少數由基因點突變造成。若僅是一條染色體上的一個α基因缺失或缺陷，則α鏈的合成部分受抑制，稱為α+地貧;若每一條染色體上的2個α基因均缺失或缺陷，稱為α0地貧，α基因缺失：

　　***1***靜止型α地貧：缺失一個α基因組，則受控的α鏈的合成部分受抑制，屬於α+地貧。

　　***2***輕型α地貧：是α+地貧純合子或α0地貧雜合子狀態，它僅有2個α珠蛋白基因缺失或缺陷。
 

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