多發性骨髓瘤病因

　　有哪些呢?大家都知道多發性骨髓瘤給患者造成的傷害是比較大的,嚴重威脅著我們的生命,需要患者及時瞭解病因,及時預防和治療,下面由小編為大家介紹，希望能幫到你。

　　多發性骨髓瘤確切病因仍不清楚，電離輻射或接觸化學毒物、慢性抗原刺激、自身免疫性疾病、遺傳和病毒***人類皰疹病毒8型，HHV-8***感染等均可能與發病有關，但缺乏足夠的證據。

　　多發性骨髓瘤臨床表現

　　多發性骨髓瘤起病徐緩，早期無明顯症狀，容易被誤診。MM的臨床表現多樣，主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經症狀、高鈣血癥、澱粉樣變等。

　　1.骨痛、骨骼變形和病理骨折

　　骨髓瘤細胞分泌破骨細胞活性因子而啟用破骨細胞，使骨質溶解、破壞，骨骼疼痛是最常見的症狀，多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由於瘤細胞對骨質破壞，引起病理性骨折，可多處骨折同時存在。

　　2.貧血和出血

　　貧血較常見，為首發症狀，早期貧血輕，後期貧血嚴重。晚期可出現血小板減少，引起出血癥狀。面板黏膜出血較多見，嚴重者可見內臟及顱內出血。

　　3.肝、脾、淋巴結和腎臟病變

　　肝、脾腫大，頸部淋巴結腫大，骨髓瘤腎。器官腫大或者異常腫物需要考慮髓外漿細胞瘤或者澱粉樣變。

　　4.神經系統症狀

　　神經系統髓外漿細胞瘤可出現肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、複視、失明、視力減退。

　　5.多發性骨髓瘤多見細菌感染

　　亦可見真菌、病毒感染，最常見為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血症，病毒性帶狀庖疹也容易發生，尤其是治療後免疫低下的患者。

　　6.腎功能損害

　　50%～70%患者尿檢有蛋白、紅細胞、白細胞、管型，出現慢性腎功能衰竭、高磷酸血癥、高鈣血癥、高尿酸血癥，可形成尿酸結石。

　　7.高黏滯綜合徵

　　可發生頭暈、眼花、視力障礙，並可突發暈厥、意識障礙。

　　8.澱粉樣變

　　常發生於舌、面板、心臟、胃腸道等部位。

　　9.包塊或漿細胞瘤

　　有的患者可以出現腫塊，包塊直徑幾釐米至幾十釐米不等，可以是骨性腫塊或軟組織腫塊，這些腫塊病理檢查多為漿細胞瘤。一般認為合併軟組織腫塊或漿細胞瘤的患者預後不良，生存期短。

　　10.血栓或梗塞

　　患者可出現血液透析造瘻管梗塞、深靜脈血栓或心肌梗塞等表現，發生的原因與腫瘤患者易栓及高黏滯綜合徵等因素有關。

　　多發性骨髓瘤治療

　　1.治療原則

　　***1***一般情況下，無症狀MM患者，無需治療;症狀性骨髓瘤才開始治療。

　　***2***對高危的無症狀MM患者80%可在2年內轉化為MM，可早期治療干預。

　　高危的無症狀MM的定義為：①骨髓中異常漿細胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清遊離輕鏈比值≥100;④骨骼影像學檢查出現以下活動性病變證據：核磁共振***MRI***≥1個以上骨損害;PET-CT陽性;全身低劑量CT發現>5m的骨損害。

　　2.一般治療

　　***1***血紅蛋白低於60g/L 輸注紅細胞或必要時皮下注射促紅細胞生成素治療。

　　***2***高鈣血癥高鈣血癥 等滲鹽水水化，強的鬆，降鈣素，雙膦酸鹽藥物，原發病治療。

　　***3***高尿酸血癥高尿酸血癥 水化，別嘌呤醇口服。

　　***4***高黏滯血癥 原發病治療，必要時臨時性血漿交換。

　　***5***腎功能衰竭 原發病治療，必要時血液透析。

　　***6***感染 聯合應用抗生素治療，對反覆感染的患者，定期預防性丙種球蛋白注射有效。

　　3.化療

　　常用藥物包括：①靶向藥物 目前主要為蛋白酶體抑制劑***硼替佐米、卡非佐米***和免疫調節劑***沙利度胺、來那度胺或泊馬度胺***2種;②傳統化療藥物 包括馬法蘭、阿黴素和環磷醯胺等;③糖皮質激素 如地塞米松、強的鬆等。

　　常用的化療方案組合為：蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑+糖皮質激素;或蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑+傳統化療藥物+糖皮質激素;或傳統化療藥物+糖皮質激素***屬於傳統化療方案***。

　　已證明，含有蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑新藥的方案的療效明顯優於傳統化療方案。故MM患者應儘量採用包含蛋白酶體抑制劑/免疫調節劑新藥的方案治療。

　　***1***適合做自體移植的患者 採用不含馬法蘭的聯合方案，避免其對造血幹細胞的損傷;

　　***2***不適合做自體移植的患者 如年齡大於65歲老年患者，傳統藥物可選用含馬法蘭的聯合方案。

　　4.造血幹細胞移植

　　所有有條件的患者均推薦進行自體造血幹細胞移植，部分年輕高危的患者可以酌情考慮異體造血幹細胞移植。

　　5.放療

　　用於侷限性骨髓瘤、區域性骨痛及有脊髓壓迫症狀者。