乾燥綜合徵診斷標準

　　乾燥綜合症病因包括遺傳、病毒、免疫三個方面，本病可累及其他系統如呼吸系、消化系、泌尿系、神經系以及肌肉、關節等造成多系統、多器官受損。怎樣診斷乾燥綜合徵呢？以下是小編分享給大家的關於，一起來看看吧!

　　目前公認的診斷標準是2002年乾燥綜合徵國際分類***診斷***標準，具體如下：

　　表1 乾燥綜合徵分類標準的專案

　　Ⅰ.口腔症狀 3項中有1項或1項以上。

　　1.每日感口乾持續3個月以上;

　　2.成年後腮腺反覆或持續腫大;

　　3.吞嚥乾性食物時需用水幫助。

　　Ⅱ.眼部症狀 3項中有1項或1項以上

　　1.每日感到不能忍受的眼乾持續3個月以上;

　　2.有反覆的砂子進眼或砂磨感覺;

　　3.每日需用人工淚液3次或3次以上。

　　Ⅲ.眼部體徵 下述檢查任1項或1項以上陽性

　　1.Schirmer I 試驗***+***;

　　2.角膜染色***+***。

　　Ⅳ.組織學檢查 下脣腺病理示淋巴細胞灶

　　Ⅴ.唾液腺受損 下述檢查任1項或1項以上陽性

　　1.唾液流率***+***;

　　2.腮腺造影***+***;

　　3.唾液腺同位素檢查***+***。

　　Ⅵ.自身抗體 抗SSA或抗SSB***+******雙擴散法***

　　表2 上述專案的具體分類

　　1.原發性乾燥綜合徵 無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：

　　a.符合表1中4條或4條以上，但必須含有條目Ⅳ***組織學檢查***和***或***條目Ⅵ***自身抗體***;

　　b.條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4條中任3條陽性。

　　2.繼發性乾燥綜合徵 患者有潛在的疾病***如任一結締組織病***，而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1條，同時符合條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2條。

　　3.必須除外 頸、頭面部放療史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、結節病、GVH病，抗乙醯膽鹼藥的應用***如阿托品、莨菪鹼、溴丙胺太林、顛茄等***。

　　乾燥綜合徵的鑑別診斷

　　1.系統性紅斑狼瘡

　　乾燥綜合徵多見於中老年婦女，發熱，尤其是高熱的不多見，無顴部皮疹，口眼乾明顯，腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損，高球蛋白血癥明顯，低補體血癥少見。

　　2.類風溼關節炎

　　乾燥綜合徵極少有關節骨破壞、畸形和功能受限。類風溼關節炎者很少出現抗SSA和抗SSB抗體。

　　3.非自身免疫病的口乾

　　如老年性外分泌腺體功能下降、糖尿病性或藥物性口乾則有賴於病史及各個病的自身特點以鑑別。

　　乾燥綜合徵臨床表現

　　本病起病多隱匿，臨床表現多樣。

　　1.區域性表現

　　***1***口乾燥症 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見症狀：①多數患者訴有口乾，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發黏，以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特徵之一。約50的患者出現多個難以控制發展的齲齒，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。④舌部表現為舌痛，舌面幹、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。

　　***2***乾燥性角結膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼乾澀、異物感、淚少等症狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反覆化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

　　***3***其他 淺表部位如鼻、硬顎、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現相應症狀。

　　2.系統表現

　　除口、眼乾燥表現外，患者還可出現全身症狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。

　　***1***面板 可出現過敏性紫癜樣皮疹，多見於下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現。每批持續時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。

　　***2***關節 關節痛較為常見，多不出現關節結構的破壞。

　　***3***腎 約半數患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害，臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。

　　***4***肺 大部分患者無呼吸道症狀。輕度受累者出現乾咳，重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變，另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預後不佳。

　　***5***消化系統 可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性症狀，患者可有肝臟損害。

　　***6***神經 少數累及神經系統。以周圍神經損害為多見。

　　***7***血液系統 本病可出現白細胞計數減少或***和***血小板減少，血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率遠遠高於正常人群。