地中海貧血如何防治

　　地中海貧血疾病，是一種病情比較嚴重的貧血疾病型別，對於不同年齡階段的人群來說，障礙性貧血疾病的預防措施要做好。下面小編就給大家做預防地中海貧血的方法的介紹。

　　預防地中海貧血的方法

　　廣泛有效地開展遺傳諮詢與產前診斷，為最有效的預防手段，尤其要在多發區普及預防宣傳。我國產前診斷方法已達國際水平，應努力推廣應用。HbH患者應避免使用氧化劑藥物如磺胺類、非那西汀類藥物。對於脾亢、白細胞減少者，應防止空氣汙染及交叉感染。

　　調理地中海貧血的方法

　　1.生活調理地中海貧血患者往往體虛，衛外不固，要慎起居，適寒溫，注意預防外感;多進行戶外活動;呼吸新鮮空氣;進行適宜的體育鍛煉，氣功鍛鍊，打太極拳等有助於增強體質和抗病能力。

　　2.飲食調理注意飲食調養，宜進食營養豐富的食物，凡辛辣厚味，過於滋膩，生冷不潔之物，當禁食或少食。由於小兒脾腎常不足的生理特點，餵養要合理，以免飢飽無常，偏食，飲食不潔損傷小兒脾胃。健脾養血可選以下食療方：

　　***1***烏龍大棗湯：烏雞1只，龍眼肉ling3砂仁159，大棗509，加水適量，加油鹽調味，文火燉2小時，食肉飲湯。

　　***2***冬蟲夏草燉雞：烏雞1只，冬蟲夏草天，意次仁309，當歸109，加水適量，加油鹽調味，文水燉2小時，食肉飲湯。

　　3.精神調理注意精神調養，對於虛勞血虛的預防有重要意義。七情過激，易使陰血暗耗，既是致病之因，又可加劇程序。所以本病患者應保持心情舒暢，樂觀。

　　地中海貧血是什麼

　　地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性疾病，是人群中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導致貧血甚至發育等異常，這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。

　　地中海貧血症屬於一種可防難治的遺傳性疾病，如果能在婚前就清楚瞭解自己的遺傳背景，並且在產前做好地貧篩查和診斷，就可以有效把下一代患重型地貧的機會減至最低。

　　地中海貧血症遺傳嗎

　　輕型地貧攜帶者同正常人婚配，其後代有 50%的機會成為輕型地貧攜帶者。靜止型地貧與輕型地貧婚配，有 1 /4機會生出地中海貧血患兒。

　　如果如果夫妻為同型地貧基因攜帶者，每次懷孕，胎兒有1/4的機會為正常，1/2的機會為基因攜帶者，另1/4的機會為重型地中海型貧血患者，而如果夫妻雙方攜帶的是不同型的地貧基因，或者只有一方攜帶地貧基因，所生的孩子不會得地中海貧血。

　　地中海貧血怎麼治療

　　輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。輸血和去鐵治療，在目前仍是重要治療方法之一。

　　1.一般治療

　　注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素B12。

　　2.紅細胞輸注

　　輸血是治療本病的主要措施，最好輸入洗滌紅細胞，以避免輸血反應。少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧，不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反覆輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L;然後每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症，故應同時給予鐵螯合劑治療。

　　3.鐵螯合劑

　　常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10～20單位後進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。去鐵胺，每晚1次連續皮下注射12小時，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;每週5～7天，長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。

　　4.脾切除

　　脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證。

　　5.造血幹細胞移植異基因

　　造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者，應作為治療重型β地貧的首選方法。

　　6.基因活化治療

　　應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的症狀，已用於臨床的藥物有羥***經***基脲、5-氮雜胞苷***5～AZC***、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在研究中。