什麼是運動神經元病的症狀

　　運動神經元病是一種對患者的健康危害比較大的疾病，病理複雜，分為多種不同的情況。若想有效地護理和治療，就要對這種疾病加以瞭解。下面小編就給大家介紹運動神經元病的病理症狀，希望對大家有幫助!

　　運動神經元病的病理症狀

　　1、上運動神經元型運動神經元病的症狀

　　表現為肢體無力、發緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質脊髓束，故症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痺症狀，表現發音清、吞嚥障礙，下頜反射亢進等。本症稱原發性側索硬化症，臨床上較少見，多在成年後起病，一般進展甚為緩慢。

　　2、下運動神經元型運動神經元病的症狀

　　多於30歲左右發病。顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以後顎、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞嚥困難，咀嚼無力等。如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮症，又因其起病於成年，又稱成年型脊肌萎縮症，以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症。倘病變主要累及延髓肌者，稱為進行性延髓麻痺或進行性球麻痺。

　　3、上、下運動神經元混合型運動神經元病的症狀

　　通常以手肌無力、萎縮為首發症狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀，稱肌萎縮側索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。

　　運動神經元病臨床表現

　　根據病變部位和臨床症狀，可分為下運動神經元型***包括進行性脊肌萎縮症和進行性延髓麻痺***，上運動神經元型***原發性側索硬化症***和混合型***肌萎縮性側索硬化症***三型。關於它們之間的關係尚未完全清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發展階段的表現，如早期只表現為肌萎縮以後才出現錐休束症狀而呈現為典型的肌萎縮側索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮，極少數患者則在病程中只表現為緩慢進展的錐體束損害症狀。

　　根據發病緩慢隱襲，逐漸進展加重，具有雙側基本對稱的上或下、或上下運動神經元混合損害症狀，而無客觀感覺障礙等臨床特徵，並排除了有關疾病後，一般診斷並不困難。

　　本病腦脊液的壓力、成分和動力學檢查均屬正常，少數患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學檢查***磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等***多為正常。患肌的針電極肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發電位，運動單位電位的時限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時運動單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時應多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進行檢測，有助於發現臨床下的肌肉病損，少數病人周圍神經運動傳導速度可減慢。有條件時可作脊髓磁共振象檢查，本病可顯示脊髓萎縮。