遺傳性血管性水腫治療方法

　　遺傳性血管性水腫系一具有家族史，反覆發生軟組織急性侷限性水腫的疾病。那麼，遺傳性血管性水腫有什麼治療方法嗎?接下來，小編就和大家分享，希望對大家有幫助!

　　遺傳性血管性水腫病因

　　一、發病原因：

　　遺傳性血管性水腫***hereditary angioedema***為常染色體顯性遺傳病，其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子***一種α2球蛋白***減少或功能缺損，以致C1過度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的補體激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水腫。

　　二、發病機制：

　　本病是由於C1酯酶抑制物水平降低***85%***或功能異常***15%***所致，為常染色體顯性遺傳，主要由於C1酯酶抑制物缺乏***85%***或無功能***15%***，使血清中生成活化的C1 -***酯酶***量過高，增強血管通透性，影響Hageman凝血因子的生成，導致面板，呼吸道和胃腸黏膜水腫及出血。

　　1.一般療法

　　***1***加強護理和營養：以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　***2***預防感染：應注意隔離，儘量減少與病原體的接觸。

　　2.抗感染療法 由於補體本身和功能缺陷，機體無法殺滅感染的細菌，因此，一旦發生感染，應針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進行治療。

　　3.免疫替補療法 先天性調理系統缺陷可引起一些反覆感染，應用新鮮血漿可以糾正，每次10～20ml/kg，每週或每2周1次。對嚴重感染的病例，可輸入調理蛋白，通過加強對病菌的調理作用，促進機體對病菌的識別、吞噬和清除作用，從而達到控制感染的目的。

　　4.特殊療法

　　***1***長期治療：一般用於發作頻繁而症狀嚴重，或反覆發生面、口、咽部症狀的患者。症狀控制後用藥劑量應予減少，使用最小有效維持量。

　　①雄激素：如司坦唑***康力龍***、達那唑***炔羥雄烯異惡唑***或司坦唑***康力龍***等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。達那唑***炔羥雄烯異惡唑***的男性化作用較弱，對女性患者較為適用。

　　②抗纖溶劑：如氨基己酸和氨甲環酸***止血環酸***。適用於發育期症狀嚴重的兒童，雄激素治療無效或不能耐受其副作用的病人。抗纖溶劑不能糾正補體的異常，但可控制腫脹的發生。氨基己酸的用量在成人為8～10g/d，大劑量使用可達15g/d。有血栓形成傾向或以前有栓塞性血管病者慎用。

　　***2***短期預防性治療：主要用於接受外科手術，尤其是口腔手術的患者。若時間允許，最好於術前使用雄激素1周，或抗纖溶劑3天。如無足夠時間，則可於術前輸注新鮮冷凍血漿。

　　***3***對症治療

　　①急性喉水腫：對威脅生命的急性喉水腫必須密切觀察，必要時給予氣管插管。據報道，應用精製C1酯酶抑制物治療急性喉水腫發作可獲成功。

　　②其他：急性腹痛可對症治療。多數肢體損害的病人無需緊急處理。精神安慰對急、慢性患者的治療均有重要作用。

　　二、預後：

　　可因喉頭水腫窒息致死，若不治療，死亡率可高達28%。

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