自身免疫病有哪些類型?

General 更新 2024-12-22

自身免疫疾病的類型舉例

自身免疫性疾病可分為二大類:(一)器官特異性自身免疫病組織器官的病理損害和功能障礙僅限於抗體或致敏淋巴細胞所針對的某一器官。主要有慢性淋巴性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、胰島素依賴型糖尿病、重症肌無力、慢性潰瘍性結腸炎、惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、肺出血腎炎綜合徵(goodpasture syndrome)、尋常天皰瘡、類天皰瘡、原發性膽汁性肝硬變、多發性腦脊髓硬化症、急性特發性多神經炎等,其中常見者將分別於各系統疾病中敘述。(二)系統性自身免疫病由於抗原抗體複合物廣泛沉積於血管壁等原因導致全身多器官損害,稱系統性自身疫病。習慣上又稱之為膠原病或結締組織病,這是由於免疫損傷導致血管壁及間質的纖維素樣壞死性炎及隨後產生多器官的膠原纖維增生所致。事實上無論從超微結構及生化代謝看,膠原纖維大多並無原發性改變,以下簡述幾種常見的系統性自身免疫病。1.系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE) 是一種比較常見的系統性自身免疫病,具有以抗核抗體為主的多種自身抗體和廣泛的小動脈病變及多系統的受累。臨床表現主要有發熱,皮損(如面部蝶形紅斑)及關節、腎、肝、心漿膜等損害,以及全血細胞的減少。多見於年輕婦女,男女比為1:6~9,病程遷延反覆,預後差。病因與發病機制 本病的病因和發病機制不明,目前的研究主要集中在以下三個方面。(1)免疫因素:患者體內有多種自身抗體形成,提示B細胞活動亢進是本病的發病基礎。周圍血中B細胞體外培養實驗結果發現其增殖能力較正常強8~10倍。(2)遺傳因素:遺傳因素與本病的關係表現為:①在純合子雙胎中有很高(69%)的一致性,②SLE患者家屬成員中發病的可能性明顯增加,③北美白人中SLe 與HLA DR2、DR3有關。這可能是由於位於HLA D區的免疫反應基因(Ir)對抗原(包括自身抗原)所激發的免疫反應的程度有調節作用的緣故。(3)其他:非遺傳因素在啟動自身免疫反應中亦起著一定的作用。這些因素包括:①藥物:鹽酸肼苯噠嗪(hydralazine)、普魯卡因酰胺(procainamide)等可引起SLE樣反應。但停藥後常可自愈;②病毒:在實驗動物NZB和NZB/WF1小鼠中的自發性SLE樣病中發現C型病毒感染,在腎小球中可檢出病毒抗原-抗體複合物。但在SLE病中病毒因素尚未能充分得到證實;③性激素對SLE的發生有重要影響,其中雄激素似有保護作用,而雌激素則似有助長作用,故患者以女性為多,特別多發生在生育年齡,病情在月經和妊娠期加重。自身抗體及組織損害機制 本病患者體內有多種自身抗體,95%以上病人抗核抗體陽性,可出現抗DNA(雙股、單股)、抗組蛋白、抗RNA-非組蛋白、抗核糖核蛋白(主要為Smith抗原)、抗粒細胞、抗血小板、抗平滑肌等抗體,其中抗雙股DNA和抗Smith抗原具相對特異性,陽性率分別為60%和30%,而在其他結締組織病的陽性率,均低於5%。抗核抗體並無細胞毒性,但能攻擊變性或胞膜受損的粒細胞,一旦它與細胞核接觸,即可使胞核腫脹,呈均質狀一片,並被擠出胞體,形成狼瘡(LE)小體,LE小體對中性粒細胞、巨噬細胞有趨化性,在補體存在時可促進細胞的吞噬作用。吞噬了LE小體的細胞為狼瘡細胞。在組織中,LE小體呈圓或橢圓形,HE染色時蘇木素著色而藍染,故又稱蘇木素小體,主要見於腎小球或腎間質。一般僅在20%的患者可檢見蘇木素小體,為診斷SLE的特徵性依據。SLE的組織損害與自身抗體的存在有關,多數內臟病變是免疫複合物所介導(Ⅲ型變態反應),其中主要為DNA-抗DNA複合物所致的血管和腎小球病變,其......

自身免疫病有哪些

1.器官特異性自身免疫病

組織器官的病理損害和功能障礙僅限於抗體或致敏淋巴細胞所針對的某一器官。主要有慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、胰島素依賴型糖尿病、重症肌無力、潰瘍性結腸炎、惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、肺出血腎炎綜合徵、尋常天皰瘡、類天皰瘡、原發性膽汁性肝硬化、多發性腦脊髓硬化症、急性特發性多神經炎等,其中常見者將分別於各系統疾病中敘述。

2.系統性自身免疫病

由於抗原抗體複合物廣泛沉積於血管壁等原因導致全身多器官損害,稱系統性自身免疫病。習慣上又稱之為膠原病或結締組織病,這是由於免疫損傷導致血管壁及間質的纖維素樣壞死性炎症及隨後產生多器官的膠原纖維增生所致。事實上無論從超微結構及生化代謝看,膠原纖維大多並無原發性改變,常見的自身免疫病有以下幾種:

(1)系統性紅斑狼瘡該病多見於育齡女性,可以囊括所有結締組織病的臨床特徵,表現為多器官系統受累,可有發熱、面部紅斑、關節痛、脫髮、口腔潰瘍等,可累及腎臟、血液系統、心血管及神經系統等。

(2)類風溼關節炎好發生於中老年女性,是全身性疾病,病變主要侵及關節。關節症狀一般反覆發作,隨著發作次數的增多,關節破壞日益嚴重,最後導致程度不等的功能障礙和畸形。除關節外,皮膚類風溼結節、動脈炎、心包炎、鞏膜炎、淋巴結炎、肝脾腫大、神經病變等也不少見。

(3)系統性血管炎包括一系列以血管壁慢性炎症反應致血管壁受損為特徵的病變。比較常見的是結節性多動脈炎。本病患者多為男性。病變主要侵及中等動脈和肌肉內的小動脈,導致管腔狹窄。腎和心是最常受侵犯的器官。病變也可侵犯消化道、周圍神經、皮膚、肺、腦、肝、脾、睪丸等。初期症狀常為發熱、乏力、體重減輕和受侵器官的症狀。

(4)硬皮病以皮膚纖維組織的過度增生為特徵,好發於女性。由於皮膚增厚變硬,所以外表緊繃而呈蠟樣光澤,患者面容呆板,缺乏表情。硬皮病有兩種類型,一種為侷限型,皮損只限於皮膚;另一種為系統型,可有關節、胃腸、腎、心血管系、肺等病變。關節活動障礙和吞嚥困難是常見症狀。血清內可查到抗核抗體、類風溼因子等。

(5)天皰瘡一類以皮膚表層大皰性病變為特徵的皮膚病。從患者血液中可查到抗皮膚抗原的自身抗體。天皰瘡有不同類型,有的病變有自限性,可以自行緩解;有的合併內臟病變,可迅速致命。

(6)皮肌炎一類以皮膚受累和肌無力為特徵的自身免疫病。由於肌肉萎縮,患者感極度無力。另一特徵是常伴隨惡性病變,特別在老年患者。

(7)混合性結締組織病臨床表現為類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉症狀。血中有高滴度的抗核抗體和抗U1RNP抗體,而Sm抗體陰性,多數患者對皮質類固醇治療反應良好,本病有發展為系統性硬皮病的趨勢。

(8)自身免疫性溶血性貧血患者血清中含有針對自身紅細胞的抗體。這些抗體有的可凝集紅細胞,有的可與補體共同溶解紅細胞。根據自身抗體作用的適宜溫度,這類抗體可分兩大類:熱抗體、冷抗體,所謂的熱抗體表現為作用的最適宜溫度是37℃,患者貧血的程度不一,輕的臨床症狀不明顯,重的可伴黃疸和急性失血癥狀。

(9)甲狀腺自身免疫病甲狀腺自身免疫病屬限局性自身免疫病。如橋本氏甲狀腺炎、原發性黏液性水腫(也可測得抗甲狀腺抗體,但滴度較低。最終導致甲狀腺萎縮,可能是橋本氏甲狀腺炎發展的最終階段)、甲狀腺機能亢進(臨床表現是甲狀腺腫、震顫、突眼和基礎代謝率增高)。

(10)潰瘍性結腸炎多見於女性。主要累及直腸及乙狀結腸,表現為淺潰瘍。病情反覆發作,致腸壁結締組織增生。...

自身免疫病全項檢查都有哪些

自身免疫性疾病14項

針對各種自身免疫性疾病的臨床實驗室常用檢測項目包括三類:1、自身抗體,2、常規檢查,包括一般免疫功能、三大常規, 3、組織器官特異性功能指標。其中最主要的是各種自身抗體:

一、抗細胞核抗體

抗核抗體(ANA):是一種非常敏感的檢測指標,對於各種自身免疫性結締組織病的敏感性幾乎為100%。但其特異性差,因此,主要用於自身免疫性疾病的篩查。ANA的檢測方法主要是以HEP-2細胞和鼠的肝組織為基質的間接免疫熒光法,其最大優勢就是除了能夠判斷血清中是否存在自身抗體及其滴度,而且能夠對自身抗體進行初步分類,這對於區分疾病有一定意義。如均質型可能是SLE或藥物性狼瘡等;核仁型可能是硬皮病;核膜型和多核點型可能是PBC;著絲點型可能是硬皮病的侷限型,也可能是PBC;顆粒型則可能是各種自身免疫性結締組織病。當然,這只是根據經驗作出的初步判斷,尚不能做出定論。ANA只能作為篩選實驗,陽性時,一定要進行下一步的實驗檢測。

臨床實驗室

抗dsDNA抗體:該抗體可能是ANA中的均質型或是ANA陰性。最近研究發現,也可能是顆粒型或核仁型。其靶抗原為dsDNA,是SLE的特異性指標,特異性可達95%以上,已被列入SLE的診斷標準之一。而且,該抗體會在SLE出現明顯症狀之前幾年就呈現陽性,因此,可以作為SLE的早期預測指標。但該抗體診斷的敏感性較低,多見於活動期的SLE,陽性率為70%-90%,因此,陰性時並不能排除SLE。目前已經明確,該抗體參與SLE的發病。

抗Sm抗體:該抗體是ANA中的粗顆粒型,通常伴隨抗U1RNP抗體而出現,基本不單獨出現。靶抗原為snRNP,亦是SLE的特異性指標,特異性可達99%,而且能夠反映疾病的活動度,另外,也可以作為SLE的早期預測指標。該抗體敏感性更低,陽性率約為20%。陰性時也不能排除SLE。

抗U1RNP抗體:該抗體是ANA中的粗顆粒型,靶抗原為核糖核蛋白。是混合結締組織病(即SHARP綜合徵)較為特異的抗體,是該病的診斷指標之一。但該抗體也可出現於SLE、乾燥綜合症等類風溼性結締組織病。

抗SSA(Ro)抗體和抗SSB(La)抗體:此兩種抗體是ANA中的細顆粒型,但在IIF檢測中也常為陰性。靶抗原分別是60和58KD的SSA蛋白和48KD的SSB蛋白。此兩種抗體是乾燥綜合徵的診斷指標之一。在原發性乾燥綜合徵的陽性率可達到88%-96%和71%-87%。此外,亦可以出現於RA、SLE、新生兒狼瘡伴先天性心臟傳導阻滯、PBC等。 臨床實驗室

抗核點抗體:分少核點型(1-5)和多核點型(5-20),前者靶抗原是p80盤曲蛋白,後者靶抗原是Sp100和PML。少核點型多見於進行性系統性硬化症、乾燥綜合徵,也可見於SLE和PBC等。多核點型常與AMA並存,多見於PBC,特別是對於AMA陰性的PBC患者更有臨床意義。

抗核膜抗體:又稱抗核周因子抗體,靶抗原是核孔複合物(包括gp210和核孔蛋白p62)和板層素B受體。該抗體在PBC中亦具有較高的陽性率,此外抗板層素B受體抗體也可見於自身免疫性肝炎、抗磷脂綜合徵及SLE等。抗gp210抗體和核孔蛋白p62抗體對於判斷PBC預後具有重要意義,前者陽性常提示PBC有向肝衰竭發展的危險性。

抗著絲點抗體:其靶抗原是著絲點蛋白CENP-A、CENP-B和CENP-C。該抗體與硬皮病侷限型密切相關,患者常表現為CREST綜合徵,即鈣化症......

免疫病分為幾種?我只知道有一種叫自身免疫病?誰可以告訴我?最好有解釋。

在正常情況下,動物的免疫系統只對自身以外的異物抗原發生反應,但由於某些原因對自身構成成分引起免疫反應時,則稱為自身免疫。

自身免疫和自身免疫性疾病的概念是什麼?

人體的免疫系統包括細胞免疫和體液免疫,正是由於這些免疫系統的存在,才能保護機體不受自然界各種因素的損害。自身免疫是指機體對自身組織成分或細菌抗原失去免疫耐受性,導致免疫效應細胞或自身抗體的產生,並造成自身損害的過程。自身免疫在許多情況下是生理性的,除了防禦自然界的損害外,還有機體內部的監視功能,能保護正常組織細胞,清除衰老和突變的細胞,當自身免疫反應超過了生理限度或持續時間過長,造成自身組織的損傷和功能障礙而導致疾病時,則稱為自身免疫性疾病。此種病變有的屬全身的,有的則僅涉及某些器官,而甲亢則屬於後者——器官特異性自身免疫病。

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