什麼是卓艾綜合症?
卓艾綜合症的鑑別診斷
十二指腸潰瘍、惡性貧血、非胃泌素性致潰瘍胰島細胞瘤等。 一要控制胃酸的高分泌,二要切除胃泌素瘤。1.藥物治療H2受體阻滯劑和質子泵抑制劑均能有效減少胃酸分泌,從而緩解症狀。2.手術治療根治手術能明顯延長病人的生存時間。手術方法與胰島素瘤基本相同。位於胰頭部的腫瘤應行腫瘤切除術,儘量避免作Whipple手術。如發現廣泛轉移而不能切除腫瘤時,可行全胃(靶器官)切除術,從而緩解症狀並可抑制腫瘤的生長。 ①術前藥物治療有效者:行高選擇性胃迷走神經切斷術,可減少術後治療藥物的用量。②術前藥物治療無效者:行全胃切除術。合併MEN-I病人應用質子泵抑制劑控制胃酸分泌。甲狀旁腺功能亢進者應切除甲狀旁腺。發現有多發的胰腺和十二指腸粘膜下腫瘤時,應行腫瘤切除。
卓艾綜合症會遺傳嗎
這是佳學基因的《人的基因序列變化與人體疾病表徵》數據庫裡一種疾病。通過佳學基因致病基因鑑定基因解碼可以找到導致這一疾病發生的基因,根據致病基因育設計針對性的治療方案,幫助後代不再患病。
卓艾綜合症能活多久
對具有相應的臨床症狀,X線可見十二指腸或球后潰瘍並伴有大面積水腫性胃和十二指腸皺襞及胃內大量瀦留液,基礎胃酸分泌率過高(非手術患者>10mmol/h)或以往做過手術的患者達5mmol/h使用最大刺激劑量的組胺,氨乙吡唑或五肽胃泌素後所分泌的胃酸量>60%)的患者,應疑及Zollinger-Ellison綜合徵.
對Zollinger-Ellison綜合徵最可靠的檢查是用放射免疫測定方法測定胃泌素.所有患者的血清胃泌素含量均高於150pg/ml,如還有相應臨床表現和胃酸分泌過多的患者,其血清胃泌素水平顯著升高,超過1000pg/ml則可確立本病的診斷.然而高胃泌素血癥可見於低胃酸狀態(如惡性貧血,慢性胃炎),腎功能不全胃泌素的清除下降時,大部全腸切除和嗜鉻細胞瘤.
對於無明顯高胃泌素血癥的患者,激發試驗可能有助於診斷.快速靜注胰泌素(每小時2u/kg)並同時測定血清胃泌素.Zollinger-Ellison綜合徵的特徵性反應是胃泌素含量明顯升高,在非Zollinger-Ellison綜合徵其反應相反.胃竇部G細胞增生患者具有胃竇組織和血清的胃泌素升高,胰泌素刺激時胃泌素含量是降低的.一般的消化性潰瘍患者對胰泌素的反應則不出現反常性增高.
超聲內鏡可檢出50%十二指腸胃泌素瘤和75%~90%的胰腺胃泌素瘤,是最敏感的影像學檢查方法.其他方法敏感性較差,包括奧曲肽掃描(50%),腹部超聲(20%~30%),CT(20%~30%),但有助於排除轉移灶.因為技術要求和敏感性與CT相似,所以不推薦進行選擇性門脈取樣和胃泌素梯度測定以定位胃泌素瘤.在手術時,十二指腸切除術和術中內鏡透照術或超聲有助於定位.
什麼是卓艾綜合症
卓艾綜合症又稱佐林格一埃利森綜合徵(Zollinger-Ellison syndrome),也叫胃泌素瘤。
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卡爾曼氏綜合症會遺傳嗎
會的,這是一種基因病,是會遺傳的。遺傳的方式是隨著血緣關係來傳遞的。疾病是否出現還與基因組合有關。佳學基因建有《人的基因序列變化與人體疾病表徵》數據庫,為這種病的個性化治療、二代、三孩生育提供有效的諮詢意見。