地中海貧血面容長相的圖片

　　地中海貧血又稱海洋性貧血,是一種遺傳性溶血性貧血疾病。華南地區和西南地區是高發區,西南地區以重慶為高發區。以下是小編分享給大家的，希望能給大家帶來幫助!

　　地中海貧血長相圖片

地中海貧血面容圖片1

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地中海貧血面容圖片3

地中海貧血面容圖片4

地中海貧血面容圖片5

　　地中海貧血臨床表現

　　根據病情輕重的不同，分為以下3型。

　　1.重型

　　出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重，黃疸，並有發育不良，其特殊表現有：頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出，其典型的表現是臀狀頭，長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊，亦可見膽石症、下肢潰瘍。

　　2.中間型

　　輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。

　　3.輕型

　　輕度貧血或無症狀，一般在調查家族史時發現。

　　地中海貧血的治療方法

　　一、地中海貧血的一般治療

　　注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。

　　二、地中海貧血的藥物治療

　　此法在目前仍是重要治療方法之一。

　　1、紅細胞輸注：少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧，不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反覆輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L;然後每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg ，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症，故應同時給予鐵鰲合劑治療。

　　2、鐵鰲合劑：常用去鐵胺 deferoxamine ，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10～20 單位後進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷例如 SF >1000μg/L、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續皮下注射12小時，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;每週5～7天，長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。

　　三、脾切除

　　脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證。

　　四、造血幹細胞移植

　　異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血幹細胞供者，;應作為治療重型β地貧的首選方法。

　　五、基因活化治療

　　應用化學藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的狀，已用於臨床的藥物有經基脲、5 -氮雜胞苷5～AZC、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。

　　地中海貧血的預防

　　1、對於地中海貧血，最好的預防辦法是開展人群普查和遺傳諮詢，尤其是做婚前檢查和指導，婚檢可在婚前檢出雙方有無地貧，儘量避免兩個患同樣型別的輕型地貧患者結婚，這是防止下一代患中、重型地貧的最佳辦法。

　　2、預防的第二種方法是做好產前檢查，如果夫妻雙方是地貧基因的攜帶者，或前一胎曾生過重型地貧者，均應在妊娠早期2-4個月到醫院取羊水做產前診斷，結合B超檢查，如診斷所懷的胎兒患重型地貧，應立即中止妊娠即做人工流產，這樣亦可避免重型地貧患兒出生。

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