什麼叫運動神經元病

　　運動神經元病根據病變部位和臨床症狀，可分為下運動神經元型***包括進行性脊肌萎縮症和進行性延髓麻痺***，上運動神經元型***原發性側索硬化症***和混合型***肌萎縮性側索硬化症***三型。下面小編就給大家介紹。

　　運動神經元病臨床表現

　　根據病變部位和臨床症狀，可分為下運動神經元型***包括進行性脊肌萎縮症和進行性延髓麻痺***，上運動神經元型***原發性側索硬化症***和混合型***肌萎縮性側索硬化症***三型。關於它們之間的關係尚未完全清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發展階段的表現，如早期只表現為肌萎縮以後才出現錐休束症狀而呈現為典型的肌萎縮側索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮，極少數患者則在病程中只表現為緩慢進展的錐體束損害症狀。

　　一、下運動神經元型

　　多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動常見，可侷限於某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

　　顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以後顎、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞嚥困難，咀嚼無力等。球麻痺可為首發症狀或繼肢體萎縮之後出現。

　　晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，並因呼吸肌麻痺而引起呼吸功能不全。

　　如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮症，又因其起病於成年，又稱成年型脊肌萎縮症，以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症，後兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同，此外不予詳述。倘病變主要累及延髓肌者，稱為進行性延髓麻痺或進行性球麻痺。

　　二、上運動神經元型

　　表現為肢體無力、發緊、動作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質脊髓束，故症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痺症狀，表現發音清、吞嚥障礙，下頜反射亢進等。本症稱原發性側索硬化症，臨床上較少見，多在成年後起病，一般進展甚為緩慢。

　　三、上、下運動神經元混合型

　　通常以手肌無力、萎縮為首發症狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀，稱肌萎縮側索硬化症。一般上肢的下運動神經元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，並有病理反射，當下運動神經元嚴重受損時，上肢的上運動神經元損害症狀可被掩蓋。下肢則以上運動神經元損害症狀為突出。球麻痺時，舌肌萎縮，震顫明顯，而下頜反射亢進，吸吮反射陽性，顯示上下運動神經元合併損害。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。

　　運動神經元病的診斷鑑別

　　根據發病緩慢隱襲，逐漸進展加重，具有雙側基本對稱的上或下、或上下運動神經元混合損害症狀，而無客觀感覺障礙等臨床特徵，並排除了有關疾病後，一般診斷並不困難。

　　本病腦脊液的壓力、成分和動力學檢查均屬正常，少數患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學檢查***磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等***多為正常。患肌的針電極肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發電位，運動單位電位的時限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時運動單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時應多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進行檢測，有助於發現臨床下的肌肉病損，少數病人周圍神經運動傳導速度可減慢。有條件時可作脊髓磁共振象檢查，本病可顯示脊髓萎縮。

　　運動神經元病的病因

　　脾胃虛損

　　脾為後天之本，津液氣血生化之源，主四肢肌肉主運化主涎;胃主受納，飲食入胃。遊溢精氣，上輸於脾，脾氣散精，上歸於肺，佈散於全身。脾胃虛弱，或因病致虛，由虛致損、損傷脾胃，使脾胃受納運化失常，氣血生化不足，無以生肌，四肢不得稟水谷之氣，無以為用，故出現四肢肌肉萎縮，肌肉無力，甚至吞嚥困難，咀嚼無力，口張流涎。脾虛累及肺臟、肺主氣主聲，故出現語音含糊，構音不清，呼吸氣短。

　　脾腎虛損

　　腎為先天之本，主藏精，精生髓，先天稟賦不足，精虧髓少，或勞倦傷腎，腎氣虧虛，不能溫煦脾陽，脾陽不振，不能運化水谷精微以濡養肌肉筋脈，即出現四肢肌肉萎縮、肢體無力。腎為作強之官，腎氣之充沛，又需脾胃之補養，脾腎兩虛則骨枯髓虛，形瘦肉萎，腰脊四肢痿軟無力。

　　肝腎陰虛

　　肝藏血，主筋，主風，主動;腎藏精，主骨主髓。先天不足，腎精虧虛，或房事不節，或勞役過度，精損難復，陰精虧損，虛陽浮動，肝血不能濡養筋脈，虛風內動，故見肌束顫動，肢體痙攣。但凡肌肉震顫跳動，腰反射亢進者，責之於肝。

　　溼熱浸淫，虛實夾雜

　　脾土惡溼喜燥，肝臟體陰用陽，肺朝百脈，通調水道。脾虛失運則聚溼化熱，火與元氣不兩立，一勝則一負，由是陰火內熾。陰火主要是下焦肝腎之火，肝經溼熱浸淫，流注於下，筋骨萎軟無力。另外，脾胃虛弱，內生溼熱，阻礙運化，精微物質不能上輸於肺，百脈空虛，肌肉組織失養。故本型為虛實夾雜之證。

　　總之，本病臨床之三大表現，肌肉萎縮、肢體無力、肌束震顫，主要是從中醫臟腑學說的脾、腎、肝三髒考慮。要指出的是，本病不單純是虛，往往有虛實夾雜的情況。尤其在南方，肝腎陰虛溼熱型的患者不少。因嶺南土卑地薄，氣候潮溼。若久處溼地，或冒雨露，浸淫經脈，使營衛執行受阻，鬱而生熱，久則氣血執行不利，筋脈肌肉失卻濡養而弛縱不收，乃至肌肉萎縮。