什麼是運動神經元病

　　運動神經元病，又被稱為肌萎縮側索硬化症，是一種神經退化性疾病。下面小編就給大家介紹，希望對大家有幫助!

　　運動神經元病的介紹

　　運動神經元病，又被稱為肌萎縮側索硬化症，是一種神經退化性疾病，此病主要侵犯了患者的運動神經元系統，古有“知己知彼，百戰不殆”只有瞭解運動神經元病的常識，才能更好地“對付它”，下面請河北醫科大學附屬平安醫院風溼免疫科的王曉軍副院長為大家詳細講解。

　　運動神經元病是指選擇性損害脊髓前角、橋延腦運動神經核和錐體束的慢性變性疾病，臨床以上或***和***下運動神經元損害引起的以癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合併受損者最常見，主要表現為受累部位肌肉萎縮無力。運動神經元病中年起病者佔80%，多見於男性，男女之比為3：1。運動神經元病病因至今不明。雖經許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說，但均未被證實。

　　脊髓前角和橋延腦顱神經運動核的神經細胞明顯減少和變性，脊髓中以頸、腰膨大受損最重，延髓部位的舌下神經核和疑核也易受波及，大腦皮質運動區的巨大錐體細胞即Betz細胞也可有類似改變，但一般較輕。大腦皮層脊髓束和大腦皮層腦幹束髓鞘脫失和變性。脊神經前根萎縮，變性。

　　運動神經元病臨床表現

　　根據病變部位和臨床症狀，可分為下運動神經元型***包括進行性脊肌萎縮症和進行性延髓麻痺***，上運動神經元型***原發性側索硬化症***和混合型***肌萎縮性側索硬化症***三型。關於它們之間的關係尚未完全清楚，部分患者乃系這一單元疾病在不同發展階段的表現，如早期只表現為肌萎縮以後才出現錐休束症狀而呈現為典型的肌萎縮側索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎縮，極少數患者則在病程中只表現為緩慢進展的錐體束損害症狀。

　　根據發病緩慢隱襲，逐漸進展加重，具有雙側基本對稱的上或下、或上下運動神經元混合損害症狀，而無客觀感覺障礙等臨床特徵，並排除了有關疾病後，一般診斷並不困難。

　　本病腦脊液的壓力、成分和動力學檢查均屬正常，少數患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學檢查***磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等***多為正常。患肌的針電極肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發電位，運動單位電位的時限寬、波幅高、可見巨大電位，重收縮時運動單位電位的募集明顯減少，作肌電圖時應多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進行檢測，有助於發現臨床下的肌肉病損，少數病人周圍神經運動傳導速度可減慢。有條件時可作脊髓磁共振象檢查，本病可顯示脊髓萎縮。