黃斑瘤是怎樣形成的

　　你聽說過黃斑瘤嗎?瀰漫性黃斑瘤***pseudoxanthoma elasticum***早期曾稱為瀰漫性黃色斑瘤***diffuse xanthelasma***，以後又有非典型黃色瘤，營養不良性彈力纖維病之稱。下面由小編為你詳細介紹黃斑瘤的相關知識。

　　瀰漫性黃斑瘤屬於全身彈力纖維障礙，病因迄今不明。多數人認為與先天性因素有關。有以下幾方面看法：

　　家族遺傳學說

　　根據本病多有家族史這一事實，因而認為本病與遺傳有關。

　　內分泌障礙

　　甲狀腺或胸腺肥大、卵巢功能障礙，可以引起本病，因而推論本病可能與內分泌障礙有關。

　　代謝障礙

　　有人對本病進行面板組織學檢查發現有彈力纖維形成和代謝異常。也有人發現病變的面板膠原含量和前膠原脯氨脯氨酸羥化酶活性降低。

　　黃斑瘤的臨床表現

　　***1***面板損害

　　一般發生在青少年期，但也可見於出生後不久。常於青春期前後或成年後出現進行性面板侷限性米粒至綠豆大小的淡黃色小丘疹，沿皮紋排列，性質柔軟，可融合成鬆弛性斑塊，呈橘皮樣外觀，區域性彈性消失，損害邊緣不清。因皮損有卵石樣丘疹或結節，類似黃色瘤，故有稱假黃瘤。皮疹對稱，好發於頸部兩側、臍周、腋窩、膕窩和腹股溝等部皺褶處，亦可見於口腔、鼻腔黏膜，偶可見於陰道或直腸黏膜，亦有泛發性大面積皮損，長久不消退。面板增厚，彈性差，鬆弛。皮疹呈針頭大到豆大，為淡黃至橘黃色丘疹或小結節，多成簇分佈或融合成網狀。一部分毛孔擴大，如“拔毛的雞皮”，外觀呈橘皮樣。也有報道表皮發生鈣化或發生穿透性面板變性者。部分病人可有面板過度伸展，但不一定有皮疹。

　　***2***心血管損害

　　包括周圍血管病、高血壓、冠心病和內膜纖維化與鈣化。當肢體動脈受累時，可出現脈搏減弱或消失、間歇性跛行。約1/3病例有心絞痛發作，但發生急性心肌梗死和猝死者較少。充血性心力衰竭可能與多種因素有關，血管病變和心內膜纖維化都可引起心衰，高血壓和冠心病也是促發心衰的重要因素。

　　***3***消化道病變

　　在小兒期，可反覆發生消化道出血。其原因可為消化道潰瘍或食管裂孔疝。胃鏡檢查可發現消化道黏膜改變與面板改變相似。另外，有的病人可出現胃腸擴張與脫肛等。

　　***4***眼部病變

　　眼損害為本病重要症狀之一。眼底呈石板灰色，眼底視網膜血管呈線紋狀，為本病的特徵性改變。這種改變表現為有較血管粗的灰白色線紋，於視盤周圍呈不規則的環狀或放射狀分佈。往往沿視盤呈放射狀分佈眼底血管條紋改變並非本病獨有特徵，於Paget病，鐮刀狀貧血及Ehlers-Danlos病亦可見到。視網膜出血可引起視力障礙，可伴中心性視力缺失，有時引起脈絡膜炎或出血，甚者有失明之虞。隨著年齡的增長，可發生增生性改變、色素沉著、網狀黃斑、脈絡膜玻璃樣變性、視網膜結疤。當黃斑部受累時，可出現嚴重視力減退。眼底改變多數與面板改變、消化道反覆出血同時發生。

　　***5***神經精神病變

　　可因腦血管病變而引起神經精神症狀，出現輕度偏癱、智力異常、蛛網膜下腔出血、基底動脈供血不全、癲癇等。

　　***6***腎臟病變

　　腎內和腎外動脈均可發生病變，腎血管受累可導致高血壓病。

　　瀰漫性黃斑瘤可與甲狀腺功能亢進、糖尿病、Paget病合併存在。亦有人認為本病與馬方綜合徵、艾-蕩綜合徵有一定關係。

　　瀰漫性黃斑瘤的治療方法

　　瀰漫性黃斑瘤無特效療法，多采用對症治療。對於皮損，可用1%普魯卡因區域性注射，有時可阻止皮損惡化。過於廣泛的面板皺褶，可行矯形術。有消化道出血者，應給予輸血和止血藥物。有高血壓或冠狀動脈供血不全者，需進行擴張血管、抗凝治療及給予溶栓製劑如尿激酶等。

　　一旦發生心力衰竭和腦血管意外，應給予相應處理。有報道應用玻璃酸酶、維生素E，對緩解皮損和眼部症狀有一定療效。其他藥物可用水楊酸製劑、抗組織胺類藥物等，療效尚難肯定。

 

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