多灶性運動神經病的介紹

　　多灶性運動神經病***MMN***又稱多灶性脫髓鞘性運動神經病，是一種以運動神經受累為主的慢性多發性單神經病，是少見的脫髓鞘性周圍神經病。你對這個病了解有多少呢?下面就跟著小編一起來看看吧。

　　多灶性運動神經病病因

　　關於本病的病因所知甚少。目前推測可能與空腸彎曲菌感染有關，可能空腸彎曲菌的脂多糖成分***LPS***有誘導抗神經節苷脂抗體產生的作用。至少有兩點證據表明本病的發生與自身免疫有關，一是部分患者血清抗神經節苷脂GM1抗體升高，二是相當一部分患者對免疫抑制藥***靜脈用免疫球蛋白和環磷醯胺***治療有效。

　　多灶性運動神經病臨床表現

　　本病好發於20～80歲，多見於男性，主要表現為進行性非對稱性肢體無力，以遠端受累為主，可有很輕的感覺障礙，常伴肌萎縮，肌萎縮與肌無力不平行，肢體運動功能障礙為突出表現，上下肢均可受累，上肢重於下肢，遠端重於近端。少數患者可有一過性的肩部疼痛和輕度的感覺異常，但無肯定和恆定的感覺障礙。

　　多灶性運動神經病檢查

　　1.實驗室檢查

　　血清磷酸激酶輕度或中度升高，腦脊液可見高滴度抗GM1抗體陽性。

　　2.周圍神經活檢

　　是對周圍神經病進行鑑別診斷的一項重要實驗室檢查手段。

　　3.神經肌電生理檢查

　　顯示其特徵性的改變為持續性、多灶性、部分性運動傳導阻滯，後者是指在肢體的近端和遠端選擇兩點，分別刺激運動神經，所產生的複合肌肉動作電位的幅度和麵積降低，下降幅度多大於20%，有時可高達70%以上，且不伴異常短暫分散相。傳導阻滯可同時發生於多條周圍神經或同一條神經的不同節段，在尺神經、正中神 經和橈神經容易檢測到傳導阻滯。

　　多灶性運動神經病診斷

　　1.核心標準***兩條需同時符合***

　　***1***緩慢進展或階梯樣進展的侷限性非對稱性肢體無力，即至少有兩條以上運動神經支配區受累，且症狀持續大於6個月，如果症狀和體徵只見於一條神經支配區，只診斷為可能MMN;

　　***2***無客觀的感覺障礙，除了下肢可見輕微的震動覺異常。

　　臨床支援標準：①主要累及上肢;②腱反射減弱或消失;③顱神經不受累;④受累肢體可見痛性痙攣和束顫;⑤免疫抑制劑對功能障礙和肌力有改善作用;

　　排除標準：①上運動神經元體徵;②有明確球部受累;③感覺障礙嚴重;④最初數週內出現瀰漫性對稱性無力。

　　2.電生理標準

　　確診的運動傳導阻滯：

　　***1***無論神經***正中神經、尺神經和腓神經***節段的長度如何，複合肌肉動作電位***CMAP***負峰面積近端與遠端相比減少≥50%。對有運動傳導阻滯的節段的遠端部分刺激時，CMAP負峰波幅必須>正常低限的20%且>1mV，且CMAP負峰時限近端與遠端相比增加必須≤30%。

　　***2***很可能的運動傳導阻滯：上肢跨越長節段***如腕到肘或肘到腋***的CMAP負峰時限近端與遠端相比增加≤30%時，CMAP負峰面積減少≥30%;或上肢跨越長節段***如腕到肘或肘到腋***的CMAP負峰時限近端與遠端相比增加>30%時，CMAP負峰面積減少≥50%。

　　***3***有傳導阻滯的上肢神經節段的感覺傳導檢查正常。

　　多灶性運動神經病鑑別診斷

　　應與慢性吉蘭-巴雷綜合徵***CIDP***、肌萎縮側索硬化症***ALS或SMA***等疾病相鑑別。

　　多灶性運動神經病治療

　　本病是一種可治療的疾病。大劑量環磷醯胺衝擊治療，繼之以維持量口服，大部分患者臨床症狀可獲得改善，血清GM1抗體滴度明顯下降。大劑量免疫球蛋白治療MMN也有較好療效。

　　多灶性運動神經病預後

　　本病預後相對良好。多數患者病情緩慢發展，一些患者常因肌無力而使日常生活不能自理。可有不同時段的平臺期和自發緩解期。

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