舞蹈病的治療方法

General 更新 2024年11月28日

  或許大家對舞蹈病這種疾病還不是很瞭解,但是這種疾病在生活中還是比較常見的。那麼,患上舞蹈病該怎麼治療呢?下面小編就和大家分享舞蹈病的治療,希望對各位有幫助!

  舞蹈病的病因

  Huntington病是影響紋狀體和大腦皮質的常染色體顯性遺傳病,呈完全外顯率,受累個體後代50%發病。典型在30-50歲才出現症狀,此時患者多已建立家庭,使疾病傳至下一代。HD為4號染色體短臂4p16.3的Huntingtin基因突變所致,基因產物為CAG三核苷酸重複擴增產生Huntingtin蛋白,正常人為11-34個CAG重複序列,HD為40個以上。本病的遺傳特點包括早現現象:連續後代中有發病提前傾向;父系遺傳的早發傾向更明顯。這兩種現象都與導致HD突變的不穩定性有關。

  舞蹈病的檢查

  1、診斷

  根據發病年齡,慢性進行性舞蹈樣運動、精神症狀和痴呆等臨床不難診斷。基因檢測可以確診,還可發現臨床前病例。

  2、鑑別診斷

  如早期症狀主要表現進行性痴呆,HD可能與其他痴呆難以區別。

  ①良性遺傳學舞蹈病:最近被認識,常染色體顯性或隱蔽形成遺傳,兒童早期出現惡道樣動作,成年時不進展,不伴痴呆;

  ②小舞蹈病:須與兒童期發病的HD鑑別,後者表現進行性肌強直和運動減少,無舞蹈樣動作***Westphal變異型***;

  ③Wilson病:根據遺傳方式、K無-F環與血清銅及銅藍蛋白水平異常等可與HD鑑別。

  舞蹈病的症狀

  1、通常30-40歲開始出現臨床症狀,逐漸進行性加重,多有家族史,偶有散發病例,起病後平行生存期約15年。

  ①早期可見易激惹、抑鬱和反社會行為等精神症狀,以後出現進行性痴呆;

  ②運動障礙最初表現明顯的煩躁不安,逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作;

  ③少數病例運動症狀不典型***Westphal變異型***,表現進行性肌強直和運動減少,無舞蹈樣動作,多見於兒童期發病患者,癲癇和小腦性共濟失調也是青少年型的常見特點,伴痴呆和家族史可提示正確診斷。

  2、遺傳學檢測是確診的重要手段,可做到疾病的症狀前診斷。腦電圖可有瀰漫性異常,CT和MRI檢查常在確診病例證實大腦皮層和尾狀核萎縮。

  

  ①多巴胺D2-受體阻斷劑:氟哌啶醇0.5-4mg口服,4次/d;氯丙嗪25-50mg,3次/d;泰必利0.1-0.2,3次/d;應自小劑量開始,逐漸增量,並注意錐體外裡副作用;

  ②耗竭神經末梢DA藥物:利血平0.1-0.25mg口,3次/d;丁苯那嗪12.5-50mg,3次/d;

  ③增強GABA能和膽鹼能神經傳遞藥物通常無效;選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑可能減輕病情進展。


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