什麼是肌張力障礙肌張力障礙的治療

　　肌張力障礙是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特徵的運動障礙綜合徵，那麼你對肌張力障礙瞭解多少呢?以下是由小編整理關於什麼是肌張力障礙的內容，希望大家喜歡!

　　肌張力障礙的介紹

　　肌張力障礙具有不自主性和持續性的特點。依據病因可分為原發性和繼發性。原發性肌張力障礙與遺傳有關。繼發性肌張力障礙包括一大組疾病，有的是遺傳性疾病***如肝豆狀核變性，亨廷頓舞蹈病，神經節苷脂病等***，有的是由外源性因素引起的***如圍生期損傷、感染、神經***藥物***。

　　肌張力障礙的疾病分類

　　依據肌張力障礙的發生部位，可分為侷限性、節段性、偏身性和全身性。一般而言，發病年齡越早，症狀可能越嚴重，波及身體其他部位的可能性也越大。發病年齡越大，肌張力障礙越可能保持其局灶性。侷限性肌張力障礙指肌張力障礙隻影響到軀體的一部分，如痙攣性斜頸、書寫痙攣、眼瞼痙攣、口-下頜肌張力障礙等。節段性肌張力障礙累及一個以上相鄰部位，如Meige綜合徵***眼、口和下頜***，一側上肢加頸部，雙側下肢等。累及一側身體時稱偏側肌張力障礙，一般由對側大腦半球病變所致。全身性肌張力障礙，累及至少一個節段，加上一個以上其他部位。

　　肌張力障礙的病因及發病機制

　　原發性肌張力障礙多為散發，少數有家族史，呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X染色體連鎖遺傳，最多見於7~15歲兒童或少年。常染色體顯性遺傳的原發性扭轉痙攣絕大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突變所致，外顯率為30%～50%。多巴反應性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳，為三磷酸鳥苷環化水解酶-1***GCH-1***基因突變所致。在菲律賓Paray島，有一種肌張力障礙-帕金森綜合徵，呈X-連鎖隱性遺傳。家族性侷限性肌張力障礙，通常為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全。

　　有研究證實，外周創傷可誘發原發性肌張力障礙基因攜帶者發生肌張力障礙，如口-下頜肌張力障礙，病前有發生面部或牙損傷史。另外，過度作用一側肢體也可誘發肌張力障礙。如各種職業性的肌張力障礙，書寫痙攣、打字員痙攣、樂器演奏家和運動員肢體痙攣等，其外周因素常被認為是主要作用。故推測其病因是由於脊髓運動環路的重組或脊髓水平以上運動感覺聯絡的改變導致基底節功能改變所致。

　　繼發性***症狀性***肌張力障礙指凡是累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍斑、腦幹網狀結構等處的病變，均可引發肌張力障礙的症狀出現，如肝豆狀核變性、核黃疸、神經節苷脂沉積症、蒼白球黑質色素變性、進行性核上性眼肌麻痺、雙側基底節鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦血管病變、腦外傷、腦炎、腦裂畸形、藥物誘發***L-DOPA、酚噻嗪類、丁醯苯類、胃復安、化療藥物***等。有報道眼瞼痙攣可由腦幹背側缺血或脫髓鞘病變所致。

　　發病機制不詳，曾報告腦內一些區域的去甲腎上腺素、多巴胺和5-羥色胺等遞質濃度異常，但意義不明。最新研究認為侷限性肌張力障礙是由基底節異常引起的，因為靜態顯像研究沒有確定異常，藉助於正電子發射斷層掃描***PET***的動態顯像研究則顯示尾狀核、豆狀核以及丘腦背內側核的額葉投射區的代謝率降低，因此基底節及額葉聯絡的功能紊亂被認為是肌張力障礙的主要原因。

　　肌張力障礙的臨床表現

　　扭轉痙攣

　　扭轉痙攣***torsion spasm*** 於1911年由Oppenheim H首先命名，是指全身性扭轉性肌張力障礙***torsion dystonia***，又稱畸形性肌張力障礙***dystonia musculornm deformans***，臨床上以四肢、軀幹甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉運動和姿勢異常為特徵。

　　按病因可分為原發性和繼發性兩型。發病多在5~15歲，有家族史者，第2代比第1代發病年齡有提早的趨向。患者中60%有遺傳，其中常染色體顯性和隱性遺傳各佔一半;40%患者為散發。東歐猶太人發病比率較高。最新研究表明：該基因定位在9q34，多數是由於3bp的GAC缺失造成。紋狀體多巴胺水平低，可能與原發性肌張力障礙有關。而菲律賓的panag島發現一種X-連鎖常染色體隱性遺傳的肌張力障礙。這型在20歲成年早期以後發病，症狀可從腿、足開始，也可從上半身起病，50%患者發展至全身。

　　各種年齡均可發病。兒童期起病者多有陽性家族史，症狀常從一側或兩側下肢開始，逐漸進展至廣泛的不自主的扭轉運動和姿勢異常，導致嚴重的功能障礙。成年起病者多為散發，症狀常從上肢或軀幹開始，大約20%的患者最終可發展為全身性肌張力障礙，一般不會嚴重致殘。

　　起病初期，往往在開始行走時都會出現一側足部不隨意的足趾跖屈，行走時足跟不能著地，稱之為“足趾步態”。在發病的早期，這種異常動作僅影響一些隨意動作，如影響往前行走，而不影響其他方向的動作，如後退，或橫行時行走就完全正常。也有表現為一側下肢突然的彎曲或反射性的痙攣。幾個月或幾年後，這種不自主的異常動作，靜止時也會出現，並漸進性擴充套件波及鄰近部位的肢體，最後波及面部、頸部以至全身。面部受累表現為擠眉弄眼、歪咧嘴等動作，舌肌咽喉受累時出現舌頭時而伸出、時而縮回、磨牙，伴有構音障礙及吞嚥困難，頸部受累則出現痙攣性斜頸，肢體表現為伸直、屈曲或旋前、旋後。軀幹及脊旁肌的受累則引起全身的扭轉或螺旋形動作，因此易導致肌肉肥大，脊柱前凸、側凸，骨盆傾斜。扭轉痙攣在做自主運動時或精神緊張時加重，入睡後完全消失。肌張力在扭轉時增高，扭轉運動停止後則轉為正常或減低，變形性肌張力障礙即由此得名。嚴重者不能從事正常運動，晚期病例可使骨骼畸形、肌肉攣縮而導致嚴重殘廢。肌張力障礙伴有扭轉成分故稱扭轉痙攣。

　　常染色體顯性遺傳者的家族成員中，可有多個同病成員或有多種組合的侷限性症狀，如眼瞼痙攣、斜頸、書寫痙攣、脊柱側彎等症狀，且多自上肢開始，可長期侷限於起病部位，即使進展成全身型，症狀亦較輕微。

　　扭轉痙攣的診斷並不困難，根據面部、頸部、軀幹四肢和***或***骨盆等奇異的扭動樣不自主運動，即可作出診斷。若能排除可能引起本病的各種原因，則可診斷為原發性扭轉痙攣。