魚鱗病是什麼病?

General 更新 2024-11-23

什麼是魚鱗病

什麼是魚鱗病?魚鱗病很常見,患者症狀冬重夏輕。主要由角質細胞分化,表皮屏障功能異常引起的皮膚疾病。臨床上魚鱗病症狀全身皮膚呈鱗屑樣為特點。通常來講,遺傳性魚鱗病最為常見,與皮膚屏障組成部分相關的基因突變,可導致該病的發生。

魚鱗病,是一種遺傳疾病,也是最常見的角化性疾病,250個正常人中就有一個可能患病。通常患有先天性魚鱗病的孩子,在出生幾個月後會出現皮膚乾燥和脫屑的現象。嚴重時,鱗屑可波及軀幹、頭皮、前額和麵頰部位。嚴重程度取決於季節和氣候,在乾燥寒冷的環境下加重,且無法根治。

什麼是魚鱗病,最常見的是常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病,常於出生後數月開始發病,病情隨年齡增長而加重,症狀冬重夏輕,皮膚乾燥,鱗屑呈黃褐色,菱形或多角形,邊緣翹起,中央緊貼於皮膚,呈糠狀。皮疹主要發生於四肢伸開的一側,其次為背部,頭部可有輕度鱗屑,重者可波及全身,一般不累及腋窩、臀及皮膚皺褶部位。多數患者因全身皮膚的皮脂腺和汗腺分泌減少,致使皮膚乾燥少汗而感到不適。

另一種為性聯遺傳性尋常魚鱗病,屬性聯隱性遺傳,僅發生於男性(女子為攜帶者),出生後不久發病。皮疹分佈廣泛,屈側和皺褶部位亦可累及,腹部較背部為重,皮疹鱗屑較大而明顯,可波及肘窩、腋下、腋窩,眼睛亦可受累。

魚鱗病在潮溼溫暖的環境中症狀並不明顯,當天氣轉涼、轉冷,氣候乾燥時,人的皮脂和汗液分泌減少,皮膚的魚鱗樣改變就會十分明顯。這時出現的所謂死皮,實際上是皮膚角質層的角蛋白代謝異常,或細胞脂質代謝異常引起的。遺憾的是,國內外目前尚無根治此病的方法,治療上主要是緩解症狀,增加角質層含水量和促進皮膚的正常角化。

什麼是魚鱗病?先天性重症魚鱗病是嚴重的皮膚遺傳病,需要塗抹藥物、口服藥物來緩解不適。但杭杭只有8歲,並不適合使用口服藥物,否則會對其成長造成影響。大多數人都通過長期用藥塗抹或口服來減輕病症。

魚鱗病的病因有哪些

1、與遺傳基因有關:魚鱗病的形成是由於遺傳原因導致體內某種物質代謝障礙,這種代謝遺留物不易從腎臟排洩,卻與皮膚有較強的親和力,當它在體內積聚到一定程度時,就逐漸通過皮脂腺、汗腺分泌到體外,由於這種代謝遺留物的熔點和溶解受氣溫、溼度的影響很大,夏季皮膚水分充足、氣溫高,這種物質處於液化和溶解狀態,因此對皮膚的損害相對較輕。  2、與精神因素有關:神經因素對人的身體健康有主要的影響,精神受到過刺激,有的精神過度緊張,還有的是思想過分壓抑,都會導致魚鱗病的病發和病情的加重。  3、魚鱗病的形成的病因?與化學元素有關:長期接觸化學元素的人對體內有一定的影響,對皮膚的細胞組織也有一定的破壞作用。還有就是化妝品,特別是上班一族。如果過度使用化妝品或者使用不當,容易出現皮膚分泌油脂能力下降,導致乾燥缺水現象。  4、與生活習慣有關:睡眠不足、過度疲勞及偏食等不良生活習性,容易破壞身體狀況,血液循環變差。當健康失去平衡時,肌膚就會沒有活力,容易產生乾燥及粗糙的現象。  5、與氣候因素有關:季節不同,氣候也隨之變化。外界氣候的變化,會導致皮脂腺和汗腺分泌異常,皮膚的表面就變得更粗糙,抵抗力也會減弱。時間長了,就可能習慣性乾燥。

魚鱗病常見的四大危害都是什麼

由此可見,對外觀的損害也能在一定程度上傷害到患者的心理。 危害二:造成心理負擔 患上魚鱗病經濟和精神上會有雙重負擔,這就是魚鱗病的最大致命特點。很多魚鱗病患者身心倍受折磨,每天都生活在自卑、無助的狀況下,患有魚鱗病的青年男女有的因此病失去戀愛和成婚的權力。這是非常可怕的現象,畢竟能夠擁有和常人一樣的皮膚美觀是大家願意看到的,但是事與願違,對於魚鱗病患者來說這是很嚴重的對精神的影響 危害三:影響下一代 由於魚鱗病可遺傳的特性,使得患者對於婚戀交友產生心理障礙,對於生孩子的擔憂也使得這些患者失去做父母的權利。在婚育前將魚鱗病徹底治癒,生出健康寶寶也成了患者共同的心願。 據統計雙親都患魚鱗病,其子女的發病率增高到70%;雙親之一患魚鱗病,其子女的發病率為18.4%。遺傳是魚鱗病最重要的因素,約佔臨床的80%,父女、母子、母女、兄弟姐妹發病的也不少見。可見魚鱗病對下一代的影響也是相當大。 危害四:導致病發症 魚鱗病往往與其併發症相伴而行,併發症包括:肝脾腫大、毛幹異常智能障礙、侏儒智能障礙綜合徵等。其中痙攣性癱瘓智能障是由先天性魚鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯症構成的綜合徵。幾乎所有患者出生時就有廣泛的魚鱗病損害,約一半有不同程度的紅皮病。

為什麼會得魚鱗病怎麼回事?該怎麼辦

魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病,主要表現為皮膚乾燥。伴有魚鱗狀脫屑。

本病多在兒童時發病,主要表現為四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷乾燥季節加重,溫暖潮溼季節緩解。易復發。多系遺傳因素致表皮細胞增殖和分化異常,導致細胞增殖增加和(或)細胞脫落減少。

病因:

1.尋常型魚鱗病

為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認為是mRNA的不穩定,轉錄後控制機制缺陷所致。

2.性聯隱性魚鱗病

為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變,造成硫酸膽固醇積聚,角質層細胞結合緊密不能正常脫落,形成鱗屑。

3.板層狀魚鱗病

系常染色體隱性遺傳。基因定位多個位點,包括2q33-35、19p12-q12、定位於14q11TGM1基因發生突變、缺失或插入,至細胞粘連和細胞被膜蛋白交聯缺陷。

4.表皮鬆解性角化過度魚鱗病

為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突變有關,導致角蛋白的合成或降解缺陷,影響基底層角質形成細胞內張力微絲的正常排列與功能,進而造成角化異常及表皮鬆解。

5.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病

為常染色體隱性遺傳,由多個基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起。

6.迂迴性線狀魚鱗病

為常染色體隱性遺傳病,是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。

治療:

主要為對症治療,外用保溼劑保持皮膚滋潤。部分病人可口服維生素A或維A酸類藥物。外用糖皮質激素軟膏或維A痠軟膏。

魚鱗病的種類有哪些?

魚鱗病的種類有哪些呢?魚鱗病是一種比較難治的皮膚病,魚鱗病的種類也有很多,一般可分為四種。那麼魚鱗病的種類有哪些呢?下面是關於魚鱗病的種類的講解。 臨床上根據魚鱗病的症狀表現、遺傳方式、發病時間等,魚鱗病的種類有四種。下面是對魚鱗病的種類的介紹: 魚鱗病的種類1、表皮鬆解角化過度魚鱗病:為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生後或生後數月,可有泛發性損害。 魚鱗病的種類2、尋常型魚鱗病:主要表現為四肢伸側和軀幹的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹。發病率很高,其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致。 魚鱗病的種類3、性連鎖隱患性魚鱗病:可於生後或嬰兒期發病。皮損鱗屑大而顯著,呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,往往遍佈全身、腋窩、及肘窩等部位,腹部、背部尤重。如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。 魚鱗病的種類4、板層狀魚鱗病:系常染色體隱性遺傳,生後全身即為一層廣泛的膠狀膜緊緊包裹,多引起眼瞼及脣外翻。數日後該膜脫落,皮膚呈瀰漫性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣遊離。 以上介紹了魚鱗病的種類的知識,相信大家對魚鱗病的種類有了一定的瞭解了。

引發魚鱗病有哪些原因?

有很多種皮膚病,每種皮膚病都根據其症狀有自己獨特的名稱,像魚鱗病的症其實就可以形容為皮膚像魚鱗狀,那引發魚鱗病有哪些原因呢? 1、脂肪代謝異常、維生素a缺乏以及患者體內缺少一些物質,是主要的魚鱗病的病因,如微粒體類固醇硫酸酯酶缺乏,都可能與魚鱗病的形成有關。這些因素很可能使魚鱗病患者皮膚表面應該脫落的細胞,粘合性增加而不能正常脫落,從而使皮膚增厚、乾燥,以致於形成厚重粘著的鱗屑。 2、遺傳因素,魚鱗病的遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。各種遺傳方式的魚鱗病症狀表現不同,常染色體顯性遺傳尋常魚鱗病,常於生後數月開始發病,病情隨年齡增長而加重,症狀冬重夏輕。性聯遺傳性尋常魚鱗病,屬性聯隱性遺傳,僅發生於男性(女子為攜帶者),出生後不久發病。 人類除紅細胞外,每個細胞中都有一個細胞核,細胞核的主要成分就是染色體,是遺傳的基本單位。人的每個細胞核中有46條染色體,來自於父親和母親的各23條,它們成對結合分別組成23對,其中22對是常染色體,另一對決定性別的是性染色體。 3、精神因素:神經因素對人的身體健康有很大影響,表現在:精神受到過大刺激、精神過度緊張、精神過分壓抑等都會使魚鱗病的病情加重。 4、環境因素:長期接觸有害的化學氣體對人體有一定的影響,對皮膚的細胞組織也有一定的破壞作用,人也容易患魚鱗病。 魚鱗病的治癒也是比較困難的,不過有很多方法可以幫助改善皮膚症狀,堅強魚鱗病對患者的傷害,所以,患者朋友不能放棄了治療,平時還要加強護理。?褂懈?嚶嘔蕕饒??

魚鱗病用什麼藥好

魚鱗病是一種以皮膚乾燥伴片層魚鱗狀粘著性鱗屑為特徵的角化異常性遺傳性皮膚病。舊稱魚鱗癬,中醫稱蛇皮癬。以皮膚乾燥,粗糙如魚鱗狀,有灰褐色鱗屑和斑紋,起白皮為主要特徵,主要好發於四肢伸側或軀幹部,表現皮膚乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,對稱分佈,多在1-4歲間發病,隨著年齡地增長而加重,有的汗毛孔有顆粒物阻塞,長不出汗徵毛,患者因出汗困難而感到周身不適,冬重夏輕,一般無自覺症狀,有的入冬伴有瘙癢,重者波及全身。

《諸病源候論》稱:“蛇身者,謂人皮膚上如蛇身也,此由血氣痞溼,不通潤於皮膚故也”。中醫認為本病多由先天稟賦不足,後天脾胃失調,營血虧虛,血虛生風,皮膚乾燥,失於濡養而成。治療以養血祛風,滋陰潤燥兼補益肝腎為主.

“參歸潤燥搽劑”專治魚鱗病(蛇皮癬),不分南方北方;不分男女;不分老幼。凡是魚鱗病患者均可使用此藥,九日即可淨鱗,皮膚光潔,長出汗毛。

“參歸潤燥搽劑”吸取祖國醫學精髓結合現代醫學先進技術精製而成,是國藥準字唯一治療魚鱗病的外用治療型特效藥品。獨創“外導疏通法”,有疏洩汗液,活通經絡、營養肌膚,改善微循環、增強肌體免疫力的功能。經中國中醫研究院廣安門醫院、北京天壇醫院、北京潞河醫院、北京市藥物分析研究所等權威單位檢驗和臨床驗證,該藥長期使用無毒、無副作用,對皮膚無過敏、無刺激、東西南北方男女老幼適宜。

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魚鱗病的幾種類型有哪些

魚鱗病指的是相對不太常見的皮膚病集團的特點是存在過多的幹表面鱗片。它被視為障礙角化或cornification ,它是由於不正常的表皮細胞分化或代謝。臨床上根據魚鱗病的症狀表現,遺傳方式,發病時間等將魚鱗病分為四種類型:1、表皮鬆解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病:為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生後或生後數月,可有泛發性及局面限性損害。泛發性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生後即脫落,出現泛發性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現潤面,紅斑可逐漸消失,可再發生較厚疣狀鱗屑,局面限性者僅在四肢屈側及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質片。2、性連鎖隱患性魚鱗病:可於生後或嬰兒發病。皮損鱗屑大而顯著,呈黃褐色或汙黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,往往遍佈全身,腋窩、及肘窩等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。一般不發生毛囊角化。掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增重。3、尋常型魚鱗病:主要表現在四肢伸側和軀幹的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。發病率很高,其角化性鱗屑是數層角質細胞不脫落堆積所致,多於出生後數月出現,5歲左右最重,青春期後症狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當病情加重。4、板層狀魚鱗病。系常染色體隱性遺傳,生後全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹,多引起眼瞼及脣外翻。數日後該膜脫落,皮膚呈廣泛瀰漫性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣遊離。往往對稱性發於全身,以肢體屈側,肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過度角化,指甲及毛髮過度生長,病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。

魚鱗病和牛皮蘚有什麼區別?

魚鱗病是一種常見的遺傳性皮膚角化性皮膚病,中醫稱為蛇皮癬。

平常的一些注意事項:

平時做好皮膚的保溼。

多吃富含維生素A的食物。

洗澡水在38-40度之間。

多喝儲,增加運動量出汗。

身上的魚鱗皮膚建議用角質舒滑膏,沒有副作用的,堅持用一個月左右就會看見變化。

一般所說的尋常型魚鱗病的特點是什麼?

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尋常性魚鱗病(ichthyvsis Vulgaris)亦稱單純魚鱗病、幹皮病,顯性遺傳尋常性魚鱗病或光澤魚鱗病。屬常染色體顯性遺傳,為常見多發病。發病率約為1/250。

[病因與發病機制]

本病為常染色體顯性遺傳。可能與皮膚中細絲聚集素或其前體前細絲聚集素減少或缺乏有關,也有認為與脂質代謝異常、維生素A水平低下、脫屑過程受損和角質層內橋粒異常存留有關。

[臨床表現]

多在出生後數月至8歲前發病。首先在背部、肢體伸側出現少量乾燥鱗屑。繼之,在腹部、肢體伸側也可出現鱗屑。鱗屑呈多角形式菱形,邊緣上翹,中央粘著,觀之如魚之鱗甲,故名。患者往往全身皮膚乾燥,下肢尤其明顯。腋下、腹股溝、膕窩、肘窩等皺褶部位,常無損害。頭皮及顏面外周也有輕度的類似損害。每至春夏氣溫升高,相對溼度增大時,鱗屑脫落,皮膚變得光滑。秋冬來臨時,疾病又復發如故。隨年齡增長,疾病有逐漸加重的趨勢。青春期後,由於皮脂腺、汗腺功能活躍,症狀可趨緩解,但不完全消失而伴隨終生。

本病又一表現是上臂和大腿伸側,乃至頰部出現毛囊性角化丘疹,損害成片時如同銼刀一般。患者掌紋及跖紋多且亂,而且很深。手掌和足底有輕重不一的角化過度,甚至形成很厚的角質性斑塊,以致冬季時掌、跖部位常發生皸裂,引起疼痛。

組織病理]

輕至中度角化過度,顆粒層變薄或缺如。毛囊孔和汗腺可見角質栓,汗腺及皮脂腺呈現萎縮,真皮正常。

[診斷標準]

系譜分析:本病是外顯率很高的常染色體顯性遺傳性疾病。患者的家族中必有一方是患者。同胞中(無論男女)可能患同病。患者子女中可有同病患者(風險率為50%)因本病患者適合度很高,幾乎f=1。所以極少或基本沒有新發突變引起的散發病例。

【臨床症狀】

(1)以肢體伸側為主的鱗片狀角質化鱗屑,冬重夏輕.

(2)伴有毛囊角化丘疹(毛周角化症)。掌、跖紋多而紊亂,且較深。常有輕重不一的掌跖角化過度。

[診斷疑點]

本病的表現度極不一致。在同一患病家族中的不同患者,有的症狀明顯極易識別,但有的僅冬季在脛前或前臂伸側出現不易察覺的輕微損害,有的甚至只有毛周角化症表現。

【尋常性魚鱗病的遺傳規律】

此病為常染色體顯性遺傳,完全外顯

1.遺傳特點:

1) 每代表現性狀,除非外顯率降低,無跳躍現象,也就是代代相傳;

2) 患者的子女發病機率為50%;

3) 患者雙方至少有一人患病

4) 男女均可發病,均可傳遞致病基因;

5) 總的來說,一個患者與非患者結婚,他們的孩子有半數會患病。

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