引起肺動脈高壓的原因?

肺動脈高壓是什麼原因引起的

肺動脈高壓有先天和後天的，後天有原發性和繼發行的，如肺心病就是後天引起的。

缺氧引起肺動脈壓升高原因

缺氧條件下，會引起肺血管收縮，從而使肺動脈壓升高。具體原因如下：

A.自主神經機制：肺血管受腎上腺素能交感神經和膽鹼能副交感神經支配，肺小動脈周圍有腎上腺素能α與β受體，當血液中氧分壓降低，二氧化碳分壓上升，氫離子濃度升高時，通過刺激主動脈體、頸動脈竇將衝動骸入丘腦下部交感神經中樞，反射性引起肺動脈收縮。

B.體液因素：缺氧時肺內肥大細胞增殖，數量增加，生成組胺能力加強，出現脫顆粒現象，釋放出組胺及5-羥色胺，直接影響細胞膜，使細胞內鉀離子丟失，細胞內鈣離子增加，導致肌肉興奮性增高。缺氧時前列腺素在肺內濃度升高，其中前列腺素F2a(PGF2a)和血栓素(TXA2)等為強力的肺血管收縮劑，可直接影響鈣離子對平滑肌的興奮和收縮作用並可使血小板凝集，促使血栓形成，增加血管阻力。缺氧時肺內血管緊張素Ⅰ轉換酶活動增高，使血管緊張素Ⅱ增多，引起肺血管收縮。

C.細胞因素：缺氧時ATP生成減少，細胞膜ATP酶活性降低，使肺動脈平滑肌丟鉀瀦鈉，致負性膜電位下降，提高了肌肉興奮性。同時在低氧酸中毒時血中游離鈣離子增加，促使鈣離子進入平滑肌細胞內，啟動收縮裝置，均可使血管收縮，阻力增加，導致肺動脈高壓。

原發性肺動脈高壓的主要病因

原發性肺動脈高壓的基本病變是致叢性肺動脈病，迄今其病因不明，沒有一個單一病因因素可解釋其發病過程，很可能是某些病因因子長期共同作用的最終結果。與原發性肺動脈高壓可能有關的病因分述如下。1、肺血栓栓塞最初某些作者認為許多小的臨床亞型的血栓栓塞可能是多數原發性肺動脈高壓的原因，因為病理髮現，臨床診斷的原發性肺動脈高壓患者約半數是慢性肺血栓栓塞，但以後的研究發現，組織學上血栓栓塞性肺動脈高壓不同於致叢性原發性肺動脈高壓。血栓栓塞性肺動脈高壓肺血管中層肥厚較輕，內膜纖維化呈偏心性，從不發生擴張性病變，類纖維素動脈炎及叢樣病變形成，與致叢性肺動脈病不同。 2、血管收縮叢樣病變形成是原發性肺動脈高壓最終的血管形態學改變；而其早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細動脈肌型化，這提示血管收縮可能是原發性肺動脈高壓的初始機制。血管擴張藥物能降低某些患者的肺動脈壓和肺血管阻力，進一步支持血管收縮機制參與原發性肺動脈高壓的發生。雷諾病經常與原發性肺動脈高壓合併存在，也有利於血管收縮的病因機制。現已認識到肺血管內皮與相鄰平滑肌間的關係，乙酰膽鹼鬆弛兔動脈環有賴於內皮的完整性，內皮細胞的損傷可減少內源性肺血管擴張劑(前列腺素及一氧化氮)的形成，並釋放某些生長因子促使平滑肌增生肥大，但內皮細胞功能異常引起血管收縮的機制尚不完全清楚。最近觀察發現，原發性肺動脈高壓肺小動脈平滑肌細胞與繼發性肺動脈高壓相比呈除極狀態，胞漿含有較高濃度的鈣。門電壓鉀通道阻滯劑4-氨基吡啶不能提高原發性肺動脈高壓細胞內鈣含量，但能增加繼發性肺動脈高壓細胞內鈣水平，表明某些原發性肺動脈高壓肺血管平滑肌細胞KV通道缺失或下調，提示鉀通道異常可能在原發性肺動脈高壓病因中起一定作用。3、自身免疫性疾病系統性紅斑狼瘡、雷諾病、CREST綜合徵、硬皮病、類風溼性關節炎、皮肌炎、多發性肌炎和混合性結締組織病等均可合併原發性肺動脈高壓。原發性肺動脈高壓患者中，29%～40%循環抗核抗體陽性，11%合併雷諾現象。8例CREST綜合徵[鈣質沉著，雷諾現象，食管動力障礙，指(趾)硬皮病和毛細血管擴張]患者中7例有肺動脈高壓，這些均提示原發性肺動脈高壓似部分與自身免疫性疾病有關。原發性肺動脈高壓4、家族因素1927年Clarke等首先報道了單一家庭有一個以上成員患不能解釋的肺動脈高壓。1970年Wagenvoort等收集28個家庭58例原發性肺動脈高壓患者，其中包括一對孿生，一個家庭也可遺傳幾代。曾報道一個家庭有異常的纖維蛋白溶解，提示肺動脈高壓的發生可能與複發性微血栓溶解障礙有關，但另外一些家族並未發現此異常。最近幾年對許多原發性肺動脈高壓家族進行了充分的基因性質調查，認為家族性原發性肺動脈高壓的特徵是常染色體佔優勢的疾病，伴不完全的外顯率和基因早現遺傳。進一步認定基因缺陷位於一個特殊的染色體，對家族性肺動脈高壓的基因解釋涉及三核苷酸複製的更大延伸的突變。5、與妊娠和月經週期有關的因素原發性肺動脈高壓經常在孕期被首先發現，妊娠過程血流動力學改變加重；月經週期可影響體血管的反應性，是否也影響肺血管尚不清楚。至於育齡婦女原發性肺動脈高壓增多的原因還不明瞭，顯然不是單一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原發性肺動脈高壓的病因因素，但組織學檢查未能證實有殘留的羊水栓塞存在。6、藥物與飲食多數原發性肺動脈高壓患者沒有不規則的用藥和異常飲食的歷史。1967～1970年在歐洲應用節食藥aminorex後，原發性肺動脈高壓發生率突然增加10倍，停用後很快“流行”平息。約2%服aminorex者發生了......