漸凍人是什麼疾病?
什麼是漸凍人
世界五大絕症--漸凍人症 我國至少有10萬
保守估計：中國現有10萬漸凍人
昨天是世界漸凍人日。在中國醫師協會昨天啟動的公益活動中，有關醫學專家表示：雖然“漸凍人症”和癌症等病被列為世界五大絕症，但中國目前仍然缺乏準確的流行病調查，無法獲知中國的病人數量。
根據該病的全球發病率推算，保守估計我國至少有10萬名“漸凍人”。
“漸凍人症”是一組運動神經元疾病的俗稱，因為患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。由於感覺神經並未受到侵犯，因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位“漸凍人”。
據專家介紹，由於對此病缺乏認識，也沒有開展過全國性的大規模調查，我國的“漸凍人”數量至今尚無準確統計。保守估計，我國目前至少應有10萬名運動神經元疾病患者，如果包括診斷不明確的其他和此病相類似的患者，這個數字將超過20萬人。
北醫三院副院長樊東昇教授表示，由於缺乏認識，很多漸凍人得不到及時的、正確的診治。其中，頸椎病是運動神經元疾病的首位誤診疾病。
1997年，“漸凍人”協會國際聯盟把每年6月21日定為全球“漸凍人日”，由於我國的公眾，甚至醫務人員，都還對“漸凍人”比較陌生，因此，今年中國醫師協會也首次組織了“世界漸凍人日”活動，除了在上週已開通800-810-3386免費諮詢救助服務熱線外，中國醫師協會還將為全國500名符合低保的困難患者提供價值6000多萬元的藥物，讓他們3年內免費用藥。
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什麼是漸凍人？
由於感覺神經並未受到侵犯，它並不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發展一般是迅速而無情的，從出現症狀開始，平均壽命在2-5年之間。 漸凍人又因美國著名棒球明星Luo Gehrig死於此病而稱為葛雷克氏症(Lou Gehrig's disease)。相關分類 臨床上症狀大致可分為二型 1）以四肢侵犯開始：首先是四肢肌肉某處開始萎縮無力，然後向他處蔓延，最後才產生呼吸衰竭。 2）以延髓肌肉麻痺開始：在四肢動作良好之時，就出現吞嚥、講話困難現象，很快地進展成呼吸衰竭。 醫界對致病原因並不十分了解，百分之五的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外有一部分是環境因素，如重金屬中毒、鉛中毒，不過百分之九十的病例都是原發性，也就是不明原因。認為造成運動神經萎縮的主要原因，是細胞內的麩胺酸無法代謝，堆積在運動神經元細胞內產生毒性，造成神經細胞的縮萎。漸凍過程1.症狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始，無任何明顯症狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。 2.工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上則已出現障礙。此時需要適度休息，以免病情加重。並由復健科醫師評估，提供必要復健，且由社工師協助心理調適及社會資源。 3.生活困難期：病程進入中期，手或腳，或手腳同時已有嚴重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。 4.吞嚥困難期：進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴重障礙，進食時容易嗆到，有些需管灌餵食，否則易導致吸入性肺炎。 5.呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護，有些則接受安寧團隊的服務。[1]臨床表現一）根據病變部位輕重不同，可見兩類症狀： 1、上神經元的症狀包括：精細度變差、肌力減退、痙攣、病態反射、彎曲痙攣及假性延髓徵象。 2、下神經元的症狀包括：肌力減退、肌肉萎縮、反射降低、肌肉顫動、及易抽筋。 剛開始可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐，容易疲勞等一般症狀，慢慢的會進展為肌肉萎縮與吞嚥困難，最後產生呼吸衰竭。 二）根據開始的症狀不同，可分為兩種疾病發展模式： 1、以四肢侵犯開始：四肢肌肉由某處開始萎縮無力，然後向其它部位蔓延，最後才產生呼吸衰竭。 2、以延髓肌肉麻痺開始：在四肢運動還算良好時，就已經出現吞嚥、講話困難的症狀，接著很快就進展為呼吸衰竭。
什麼樣的人是漸凍人？
“漸凍人症”是一組運動神經元疾病的俗稱，因為患者大腦、腦幹和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。由於感覺神經並未受到侵犯，因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位“漸凍人”。 “漸凍人”的特徵是腦和脊髓中的運動神經細胞（神經元）的進行性退化，由於運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞嚥和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞嚥和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。由於感覺神經並未受到侵犯，它並不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發展一般是迅速而無情的，從出現症狀開始，平均壽命在2-5年之間。 “漸凍人”又因美國著名棒球明星Luo Gehrig死於此病而稱為葛雷克氏症 (Lou Gehrig's disease)。 相關分類 臨床上症狀大致可分為二型 四肢侵犯 1）以四肢侵犯開始：首先是四肢肌肉某處開始萎縮無力，然後向他處蔓延，最後才產生呼吸衰竭。 延髓肌肉麻痺 2）以延髓肌肉麻痺開始：在四肢動作良好之時，就出現吞嚥、講話困難現象，很快地進展成呼吸衰竭。 醫界對致病原因並不十分了解，百分之五的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外有一部分是環境因素，如重金屬中毒、鉛中毒，不過百分之九十的病例都是原發性，也就是不明原因。認為造成運動神經萎縮的主要原因，是細胞內的麩胺酸無法代謝，堆積在運動神經元細胞內產生毒性，造成神經細胞的縮萎。 漸凍過程 1.症狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始，無任何明顯症狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。 2.工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場上則已出現障礙。此時需要適度休息，以免病情加重。並由復健科醫師評估，提供必要復健，且由社工師協助心理調適及社會資源。 3.生活困難期：病程進入中期，手或腳，或手腳同時已有嚴重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。 4.吞嚥困難期：進入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴重障礙，進食時容易嗆到，有些需管灌餵食，否則易導致吸入性肺炎。 5.呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護，有些則接受安寧團隊的服務。 臨床表現 一）根據病變部位輕重不同，可見兩類症狀： 1、上神經元的症狀包括：精細度變差、肌力減退、痙攣、病態反射、彎曲痙攣及假性延髓徵象。 2、下神經元的症狀包括：肌力減退、肌肉萎縮、反射降低、肌肉顫動、及易抽筋。 剛開始可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐，容易疲勞等一般症狀，慢慢的會進展為肌肉萎縮與吞嚥困難，最後產生呼吸衰竭。 二）根據開始的症狀不同，可分為兩種疾病發展模式： 1、以四肢侵犯開始：四肢肌肉由某處開始萎縮無力，然後向其它部位蔓延，最後才產生呼吸衰竭。 2、以延髓肌肉麻痺開始：在四肢運動還算良好時，就已經出現吞嚥、講話困難的症狀，接著很快就進展為呼吸衰竭。 治療方法 還沒有有效的治療方式，成功最可能來源於所謂的“雞尾酒”療法，即針對多種可能致病原因開展綜合治療。多種針對ALS疾病不同方面的治療組合包括：抗穀氨酸藥物、神經保護劑、神經營養因子、對症治療和幹細胞基因治療等。 核准使用於治療ALS的藥物僅有Riluzole（Rilutek），臨床試驗已......
漸凍人什麼原因引起的
北總三院痿症科醫生表示有著幾種原因：
1、遺傳因素：5%-10%的患者所有有遺傳性，稱為家族性肌萎縮性側索硬化，成年型屬常染色體顯性遺傳，青年型為常染色體顯性或隱性遺傳，有的學者統計5%-10%的病例有家族遺傳傾向，所以認為有遺傳因素。臨床為了上與散發病例難以區別。
2、免疫因素：有的認為是一種中毒性疾病，也有的學者認為可能損傷脊髓，引起運動神經元疾病，在患者身上測定的免疫功能發現免疫複合物形成，免疫球蛋白升高，抗神經節苷脂抗體陽性儘管“漸凍人”患者心目血清曾檢出多種抗體。
3、中毒因素：興奮毒性神經遞質如穀氨酸鹽回覆可能在ALS發病中參與神經元死亡，細胞穀氨酸鹽轉運體運輸的穀氨酸鹽攝取減少所致。研究者們認為，與某些金屬元素缺乏和某些金屬中毒有關。
4、病毒感染：由於MND和急性脊髓灰質炎均侵犯脊髓前角運動神經元，且少數脊髓灰質炎有病患者後來效果發生MND，故有人推測MND與脊髓灰質炎或脊髓灰質炎樣病毒慢性術後感染有關。
5、金屬元素：據專家調查表示，一些金屬元素的缺乏也是導致運動神經元發病的重要因素之一，為此大家一定要多加留意。
漸凍人一般幾歲發病
您好， 肌萎縮側索硬化又名“漸凍人”症，l 869年Charcot首次報道。本病為全球分佈，患病率為(4～6)/l0萬人口，年發病率約1.5/10萬人口。在美國，ALS有個通俗化的名字，稱為Lou Gehrig病，得名幹1941年死於此病的美國紐約洋基棒球隊的一壘手Lou Gehrig。英國著名物理學家霍金也患有此病。在世界衛生組織羅列的五大絕症之中，ALs與癌症和艾滋病齊名，在中國有10萬～20萬ALS患者。肌萎縮側索硬化症呈全球分佈，在30歲以前不常見，通常在40—60歲發病，平均發病年齡55歲，男性多見，男女比例約為3：2.發病起平均存活年限3.5年。90%～95%為散發，5%一10%為家族性、常染色體顯性遺傳，20%基因突變位於21號染色體長臂。