庫欣綜合徵為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素(主要是皮質醇)所致病症的總稱,其中最多見者為垂體促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌亢進所引起的臨床類型,稱為庫欣病。在臨床和日常生活中常有如下表現。
方法/步驟
向心性肥胖、滿月臉、多血質
面圓而呈暗紅色,胸、腹、頸、背部脂肪甚厚。至疾病後期,因肌肉消耗,四肢顯得相對瘦小。多血質與皮膚菲薄、微血管易透見有時與紅細胞數、血紅蛋白增多有關(皮質醇刺激骨髓)。
全身及神經系統
肌無力,下蹲後起立困難。常有不同程度的精神、情緒變化,如情緒不穩定、煩躁、失眠,嚴重者精神變態,個別可發生類偏狂。
皮膚表現
皮膚薄,微血管脆性增加,輕微損傷即可引起瘀斑。下腹兩側、大腿外側等處出現紫紋(紫紅色條紋,由於肥胖、皮膚薄、蛋白分解亢進、皮膚彈性纖維斷裂所致),手、腳、指(趾)甲、肛周常出現真菌感染。異位ACTH 綜合徵者及較重Cushing 病患者皮膚色素沉著加深。
心血管表現
高血壓常見,與腎素-血管緊張素系統激活,對血管活性物質加壓反應增強、血管舒張系統受抑制及皮質醇可作用於鹽皮質激素受體等因素有關。同時,常伴有動脈硬化和腎小球動脈硬化。長期高血壓可併發左心室肥大、心力衰竭和腦血管意外。由於凝血功能異常、脂代謝紊亂,易發生動靜脈血栓,使心血管併發症發生率增加。
對感染抵抗力減弱
長期皮質醇分泌增多使免疫功能減弱,肺部感染多見;化膿性細菌感染不容易侷限化,可發展成蜂窩織炎、菌血症、感染中毒症。患者在感染後,炎症反應往往不顯著,發熱不高,易於漏診而造成嚴重後果。
性功能障礙
女性患者由於腎上腺雄激素產生過多以及皮質醇對垂體促性腺激素的抑制作用,大多出現月經減少、不規則或停經;痤瘡常見;明顯男性化(乳房萎縮、生須、喉結增大、陰蒂肥大)者少見,如出現,要警惕腎上腺皮質癌。男性患者性慾可減退,陰莖縮小,睪丸變軟,此與大量皮質醇抑制垂體促性腺激素有關。
代謝障礙
大量皮質醇促進肝糖原異生,並有拮抗胰島素的作用,減少外周組織對葡萄糖的利用,肝葡萄糖輸出增加,引起糖耐量減低,部分患者出現類固醇性糖尿病。明顯的低血鉀性鹼中互主要見於腎上腺皮質痛和異位ACTH 綜合徵。低血鉀使患者乏力加重,引起腎濃縮功能障礙。部分患者因瀦鈉而有水腫。病程較久者出現骨質疏鬆,脊椎可發生壓縮畸形,身材變矮,有時呈佝僂、骨折。兒童患者生長髮育受抑制。
注意事項
以上治療經驗只為感興趣的人群提供一定的治療經驗建議,但是不建議患者自行進行操作,尤其是一些藥物使用時一定要在醫生的指導下進行