慢性粒細胞白血病(CML),簡稱慢粒,屬於惡性骨髓增生性疾病,原發於造血幹細胞,主要涉及髓系。特徵:外周血粒細胞顯著增多且不成熟;血象:白血病增多;骨髓增生活躍。症狀表現:早期無症狀,逐漸出現發熱、乏力、腹脹;晚期:脾腫大、感染。在細胞系中可找到Ph染色體和BCR-ABL融合基因。治療:早發現早治療,避免病情惡化,晚期綜合治療,預後很差。
方法/步驟
1.異基因造血幹細胞移植治療(Allo-SCT):根治CML的標準治療;晚期治療:藥物耐受差,緩解率低。加速期:可用Allo-SCT和IM治療。急變期:化療方案可採用ANLL方案;IM的療效維持短以及Allo-SCT治療。
2.化療:以羥基脲(HU)1.5g2/d,為當前首先藥物;現在已少用;其他:環磷醯胺、靛玉紅等。注意:保持每日尿量在2500ml以上,並鹼化尿液,加別嘌醇,防止高尿酸血癥腎病
3.干擾素-ɑ:300萬-500萬U(m2*d)肌注或皮下,3-7次/周。輔助以:流感樣症狀:畏寒、發熱、流涕、疼痛;使用撲熱息痛可緩解。(IM)慢性期:400mg/d;加速期:600mg/d,急變期600-800mg/d。
下面有4個方面要注意
1、治療;2、預防感染、出血、摔倒等因素;3、目前治療方案優先基因造血幹細胞移植治療方式;4、保持好心態。