孤立腎形成的原因

　　你對孤立腎有多少了解? 胚胎期一側生腎組織及輸尿管胚芽未發育，致對側為一孤立腎。並不罕見。下面由小編為你詳細介紹孤立腎的相關知識。

　　孤立腎是由於一側腎臟先天性缺如。

　　URA的胚胎髮育與BRA沒有顯著性的差異，主要的問題還是在輸尿管芽上。胚胎期一側生腎組織和輸尿管芽生長紊亂、未能發育，對側腎常呈代償性肥大。未發育的腎臟無腎實質、腎盂和腎蒂殘跡，輸尿管為索狀纖維組織，無管腔。

　　孤立腎的症狀表現

　　代償肥大的孤立腎完全可以負擔正常的生理需要，生活不受影響，可無任何不適，常終身不被發現。偶因對側腎臟合併感染、外傷、結石、積水、結核時，作深入的泌尿系檢查後才被發現。

　　通常URA患者沒有特異性臨床表現，大多的報道是來自屍檢結果的。因為兩側腎臟具有相對的獨立性，對側的正常腎臟並不具有更高的易感性。Argues等對URA患者的後期影響作了大量的調查研究，結果顯示中年期的孤腎患者蛋白尿發生率為20%，高血壓為47%，腎功能減退13%。在體檢中若發現輸精管或附睪的體尾缺如或者陰道缺如、分隔或萎縮伴隨單角或雙角子宮等都應當提高警惕。

　　孤立腎的併發症

　　本病常合併其他泌尿生殖系異常，如迷走血管、異位腎、腎旋轉不良、腎盂輸尿管連線部梗阻、尿道下裂、隱睪、雙子宮、雙輸尿管，對側腎上腺、精囊、睪丸、輸卵管、卵巢缺如，肛門閉鎖以及脊柱畸形等。

　　除此之外患者還經常伴有其他器官系統的異常，如心血管系統***30%***、消化系統***25%***、肌肉骨骼系統***14%***等。因此一旦發現除了單腎缺如之外還有超過一個系統發育異常的患者應當對各個系統進行全面的檢查。

　　孤立腎的治療方法

　　***一***治療

　　一般無須治療，如因旋轉不良造成腎積水等其他併發症或有合併症，則按具體情況處理，總的原則是儘可能保護腎功能，在此前提下再決定治療方案。此症的臨床意義在於明確泌尿系其他疾病的診斷之一，在採取手術治療前，應考慮到孤立腎存在的可能。以免在切除患腎或因手術對患側腎功能造成嚴重損害之後，才發現對側腎臟缺如而造成永久遺憾。

　　***二***預後

　　目前還沒有明確的證據表明單腎患者對其他疾病具有更高的易感性。但有人認為單腎患者具有更高的腎盂腎炎、腎結石、輸尿管結石、結核、腎小球腎炎等疾病的發生率。目前對預防感染及其後遺症的重視極大地降低了單腎患者的發病率和死亡率。有5%患者因腎損傷而死亡，而該類患者若有兩個腎臟則可能活下去。

　　因此建議URA患者在活動中應當更加謹慎小心。Rugui等報道URA患者容易發生高血壓、高尿酸血癥、腎功能下降，但無蛋白尿發生。Arguero評價了157名中年URA患者期高血壓和蛋白尿的發生率分別為47%和19%，但腎功能不全的發生率僅為13%。儘管如此該類患者的生活並未受到明顯的影響。

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　　多囊腎的概述

　　多囊腎是遺傳性疾病。根據遺傳學特點，分為常染色體顯性遺傳性多囊腎***ADPKD***和常染色體隱性遺傳性多囊腎***ARPKD***兩類。常染色體顯性遺傳性多囊腎常見。ADPKD為常染色體顯性遺傳，其特點為具有家族聚集性，男女均可發病，兩性受累機會相等，連續幾代均可出現患者。

　　常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎，是常見的多囊腎病。由於對本病的認識日益深入，預後明顯改善。ARPKD是常染色體隱性遺傳。父母幾乎都無同樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎，為多囊腎中少見型別。常於出生後不久死亡，只有極少數較輕型別，可存活至兒童時代甚至成人。

　　ADPKD 常見於成年時出現症狀。囊腫在出生時即已存在，隨時間推移逐漸長大，抑或在成年時發生和發展尚未完全闡明。但大多數患者的病變可能在胎兒時期即已存在。絕大多數為雙腎異常。兩側病變程度不一致。其特徵是：全腎佈滿大小不等的囊腫，直徑由剛能分辨至數釐米不等。乳頭和錐體常難以辨認。腎盂腎盞明顯變形。囊內有尿樣液體，出血或感染時呈不同外觀。

　　囊腫呈進行性長大，可能與細胞增殖的相關過程、細胞分泌功能的改變以及囊腫周圍組織受損有關。ARPKD囊腫上皮細胞經培養後顯示了與ADPKD不相同的性質：ADPKD囊液中有內毒素或Gram陰性細菌，而ARPKD囊液中則無。