外陰白化病的注意症狀
外陰白化病為全身性遺傳性疾病,但也可能僅在外陰局部發病。下面小編帶你瞭解,希望對你有幫助!
外陰區域性白化病無自覺症狀。
外陰部皮損是全身白化病的一部分,表現為淡黃色陰毛,外陰、大***面板呈乳白色或粉紅色,小***、陰道黏膜色鮮紅。患者其他表現為細絲狀淡黃色或銀白色毛髮,虹膜淡藍色,瞳孔紅色,常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等症狀。
全身面板呈乳白或粉紅色,柔嫩發乾。由於缺乏黑素保護,面板易於發生急性和慢性日光損害,易發生鱗癌、基底細胞癌。
根據先天性發病和臨床表現可診斷。出生即有純白或粉紅色斑,日晒後易發生皮炎,區域性境界明顯。組織病理為基底層有透明細胞,數量及外觀正常。銀染色證明表皮內黑色素缺乏;毛髮變白或淡黃;虹膜粉紅色,瞳孔發紅,畏光。
外陰白化病病因
1、發病原因
眼面板白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個隱性基因所決定的。黑素細胞不能形成黑素,可能是供給遊離酪氨酸的機制有缺陷,或是酪氨酸酶不能轉移到前黑素小體。
2、發病機制
根據分子學發病機制,OCA可分為酪氨酸酶相關性OCA***即酪氨酸酶陰性OCA,Ⅰ-A型;黃色突變OCA,Ⅰ-B型;溫度敏感性OCA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型***,酪氨酸酶無關性OCA***酪氨酸酶陽性OCAⅡ型***。
Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏***ⅠA型***、活性降低***ⅠB型、Ⅰ-MP型***或酶活性在較高溫度中降低***Ⅰ-TS型***,酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關鍵酶,其活性缺乏或降低可導致面板色素減少或缺失。
Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變,導致P蛋白功能缺失,P蛋白與黑素前體酪氨酸轉運入黑素小體膜有關,是生成黑素所必需的蛋白質,P蛋白功能缺失可導致黑素合成障礙。
外陰白化病的保健
日常護理
日常生活中保持外陰清潔乾燥。切忌搔抓,熱水洗燙和使用肥皂。有感染時使用藥物坐浴,內褲要透氣,寬適,忌酒及辛辣或過敏食物。如不緩解請及時就診婦科。
適宜食物
小麥,大麥,烏骨雞
忌吃食物
公雞,鵝,羊肉***瘦***,韭菜,姜
適宜食物
1、宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海蔘、虎魚、甜菜、綠豆、蘿蔔、雞血。
3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
4、增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海蔘、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
做白化病基因檢查的方法