什麼是出血性疾病的意思概念介紹

　　出血性疾病的臨床表現主要為不同部位的出血，臨床表現常因發病機制的不同而異。那麼你對出血性疾病了解多少呢?以下是由小編整理關於什麼是出血性疾病的內容，希望大家喜歡!

　　什麼是出血性疾病

　　出血性疾病是一類由於止血機制異常所致的疾病統稱。出血性疾病大體上可分為遺傳性和獲得性兩大類，臨床表現主要為不同部位的出血。出血性疾病種類繁多，發病機制各異，臨床上應根據不同病因及發病機制給予相應治療措施。

　　出血性疾病的病因

　　1、血管壁異常

　　***1***先天性或遺傳性

　　如遺傳性毛細血管擴張症、家族性單純性紫癜、巨大海綿狀血管瘤、全身瀰漫性血管角化病、共濟失調毛細血管擴張症等。

　　***2***獲得性

　　1***免疫性如過敏性紫癜、藥物過敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。

　　2***非免疫性如維生素C缺乏症、機械性紫癜、單純性紫癜、感染性紫癜、皮質激素性紫癜、老年性紫癜和體位性紫癜等。

　　2、血小板異常

　　***1***血小板數量異常

　　1***血小板生成減少遺傳性:如Wiskott-Aldrich綜合徵、Trousseau綜合徵、地中海血小板較少症伴巨大血小板、Alport綜合徵、Chediak-Higashi綜合徵、Fanconi貧血、血小板較少伴橈骨缺失綜合徵等。

　　獲得性：如再生障礙性貧血、腫瘤性骨髓浸潤如白血病等、理化生物因素所致巨核細胞及血小板生成受抑***如放射線、藥物性、感染性等***等。

　　2***血小板消耗或破壞過多①免疫性如免疫性血小板減少性紫癜、藥物性免疫性血小板減少性紫癜、結締組織病***如系統性紅斑狼瘡等***。②非免疫性如瀰漫性血管內凝血、血栓性血小板減少性紫癜、肝素性血小板減少症、藥物性非免疫性血小板減少性紫癜等。

　　3***血小板增多

　　如原發血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病部分患者可出現出血表現。

　　***2***血小板質量異常

　　1***遺傳性如血小板無力症、Bernard-Soulier綜合徵等。

　　2***獲得性由抗血小板藥物、感染、尿毒症、異常球蛋白血癥、肝病、骨髓增殖性疾病等可造成血小板質量異常引起出血癥狀。

　　3、凝血因子數量及質量異常

　　也可分為遺傳性和獲得性兩大類。

　　***1***遺傳性

　　如血友病A、B及遺傳性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ因子以及纖維蛋白原缺乏症等。

　　***2***獲得性

　　如維生素K依賴性凝血因子缺乏症、肝臟疾病導致的凝血因子異常、獲得性凝血因子抑制物等。

　　4、抗凝與纖溶異常

　　如抗凝劑或溶栓藥物使用過量、蛇咬傷、鼠藥中毒等。

　　出血性疾病的治療

　　出血性疾病種類繁多，發病機制各異，臨床上應根據不同病因及發病機制給予相應治療措施。

　　1、血管因素所致出血性疾病的治療

　　除病因治療外，單純血管因素所致出血一般用減低血管脆性和通透性的藥物治療***如路丁、卡絡柳鈉、酚磺乙胺、維生素C、血凝片、腎上腺皮質激素，可根據儲蓄額情況選用縮血管藥物***如垂體後葉素、***等***治療。

　　2、血小板因素所致出血性疾病的治療

　　***1***促進血小板生成藥物

　　1***血小板生成素***TPO***TPO參與巨核細胞增殖、分化、成熟並分裂形成有功能的血小板的全過程。

　　2***IL-11作用於骨髓細胞中原始造血幹細胞，引起巨核系祖細胞倍體的增加，促進巨核細胞成熟，增加外周血小板數量。

　　***2***增強血小板功能藥物

　　巴曲酶可能促進血小板活化，誘導血小板聚集。

　　***3***腎上腺皮質激素

　　主要通過抑制血小板抗體的產生，阻斷巨噬細胞Fc受體，使附有抗體或免疫複合物的血小板在單核吞噬細胞系統破壞減少，使血小板在脾內滯留減少，提高外周血小板數量。主要用於治療免疫性血小板減少性紫癜。一般用潑尼鬆。

　　***4***免疫抑制劑

　　長春新鹼、環磷醯胺、硫唑嘌呤、環孢黴素等免疫抑制劑可通過抑制免疫使血小板抗體生成減少。

　　***5***脾切除

　　藥物治療無效或脾亢所致血小板明顯減少，可考慮做脾切除術以減少血小板破壞場所。

　　***6***輸注血小板

　　原則上僅應用於各種原因引起的血小板量或質異常引起的嚴重出血。當血小板計數小於20×109/L，常伴有廣泛而嚴重的出血，如咯血、消化道出血、顱內出血等。預防性和治療性輸注血小板是最有效的治療措施。當血小板計數大於20×109/L，出血一般較輕，通常無需輸注血小板，以免反覆輸注血小板後產生同種抗血小板抗體，至日後需緊急輸注血小板時療效降低。

　　3、凝血障礙所致出血性疾病的治療

　　根據發病機制的不同，凝血因子缺乏性疾病可分別採用補充維生素K***凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏***及補充血漿及血液製品***先天性凝血因子缺乏症***等治療措施。

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