什麼是地中海貧血

　　地中海貧血的病因是什麼?地中海貧血的症狀是怎樣的?地中海貧血的原因是什麼怎麼引起的?地中海貧血能治癒嗎?下面小編為您介紹。

　　地中海貧血***以下稱為地貧***，是一種較為罕見的先天性貧血疾病，就我國患病情況來看，多見於南方地區。患有該症狀的病人，其體內的珠蛋白鏈會出現不足甚至是缺少，這會直接導致人體血紅蛋白結構發生變異，繼而影響正常帶氧能力，造成肝脾等功能受到損傷。

　　目前醫學上還沒有方法可以診治該病，因此重型地貧患者常常在嬰幼兒時期就會不幸死亡，但此症依然可以有效預防。建議夫妻二人先去做好相關檢查，在排除有家族遺傳疾病的情況下，再考慮是否造人，這將有效地減少下一代患上地貧症的可能。

　　地中海貧血怎麼引起的

　　眾所周知，人體血液中的珠蛋白鏈需要α、β、γ、δ鏈，一旦這四種鏈上的基因出現異常，便會阻擾珠蛋白鏈的產生，繼而引發疾病。該病的主要病因便是基因出現異常，部分人是因為缺失，部分人是因為變異。目前，世界上較為常見的地貧症狀主要出現在α、β上。

　　一般來說，父母雙方只要有一人是地貧輕度患者，或者說攜帶了地貧基因，那麼就會把該基因遺傳到下一代，如果父母雙方都攜帶該基因，那麼患兒就會擁有兩個致病基因。

　　地中海貧血有什麼症狀

　　一般來說，輕型的地貧患兒在剛出生時，不會出現明顯的反常，與其他嬰兒無異。但是隨著時間的推移，患兒就會出現渾身無力，貧血，身體浮腫等現象。而重型的地貧患兒會在出生後沒多久就撒手而去，有的甚至是胎死腹中。該病常見的兩個型別為α地中海貧血與β地中海貧血。

　　· α地中海貧血

　　1.靜止型

　　無任何特別的症狀，與正常嬰兒無異，紅細胞檢測無異常，臍帶血或與正常指標有所差距，但是90天后就可一切正常。

　　2.輕型

　　無任何特別的症狀，與正常嬰兒無異，但血紅細胞形態有輕度的異常，臍帶血也難以達到正常指標，但半年後就可自行消失，對患兒的身體基本上沒有傷害。

　　3.中間型

　　此類患者在何時患有貧血，症狀輕重上都各有差異，多數患者在嬰兒時期就開始出現貧血症狀，還伴有渾身無力，肝臟和脾臟形態異常等症狀，而成人患者在面容上也會出現如重型β地貧的特有面貌形態。

　　此類患者需要儘可能地避免使用氧化***物，注意保護呼吸系統的健康，以防受到病菌感染，避免加重症狀，引起溶血。

　　4.重型

　　一般來說，患有該病症的患兒往往在孕8-10月時就會胎死腹中，即使能夠正常分娩，也會在30分鐘後不幸死亡。這類胎兒較為明顯的體形特徵是，腹部和胸部呈現積水並且身體極度貧血。

　　· β地中海貧血

　　1.輕型

　　無任何特別的症狀，脾臟大小也與正常嬰兒無異，若日後沒有特殊病情出現，壽命也不受此病的限制，可一直正常活到老年。

　　2.中間型

　　與輕型相比，此類患者病症稍重，但與重型相比，症狀較輕。常常在幼兒時期，出現貧血症狀，人體骨骼或有輕微的改變，脾臟也略顯較大。

　　3.重型

　　此類病症患兒剛出生時與其他正常嬰兒沒有本質區別，但到了3個月後，開始逐漸出現異常：肝臟脾臟逐漸增大，發育遲緩，臉色慘白，貧血症狀嚴重。而隨著年齡的增加，身體也逐漸出現新的變化：到了一歲左右，患兒的顱骨會出現異常，額頭突起，眼距寬，塌鼻樑，高顴骨，身體比例不平衡，頭部過大。

　　除了表面上的異常，患兒身體的器官也同樣會出現不適，如肺炎，氣管炎等，最為嚴重的是引發心臟疾病，極易造成心臟衰竭。如果不配合相關治療，患有該症的患兒往往活不過5歲。

　　地中海貧血能治癒嗎

　　· 醫學治療

　　一般來說，醫學治療主要針對的是中間型地貧和中心地貧患者，主要有以下幾類治療方法：

　　1.手術

　　造血幹細胞移植：對於重型β地貧患者來說，雖然需要花費的金額較多，但該療法卻最為有效也最為根本。

　　切除脾臟：此方法比較適合中間型地貧，療效較為顯著，但不適合重型患者，特別是幼兒患者，傷害較大，極易造成免疫力下降，需要慎重考慮。

　　2.藥物

　　去鐵胺：使用該方法前應對身體進行詳盡的檢測，在確定是鐵超負荷的情況下方可使用。該療法主要用來促進身體鐵的排出，可以通過排尿和排便將身體中多餘的鐵去除，配合維生素C效果更佳。雖然該藥物的副作用並不明顯，但不可長期或者過量使用，否則會危害到患者的視力、骨骼、聽力等。

　　3.輸血

　　中間型α和β地貧患者可使用該療法來緩解不適，但是其副作用會引起大量的鐵沉積在人體之中，威脅到其他器官的正常執行，患者最好在醫生的囑咐下配合使用去鐵胺。當然，針對重型β地貧患兒，醫生也會在前期使用該方法進行治療，以確保患兒能夠健康成長。

　　4.其他治療

　　目前，針對此病，已出現了比較先進的治療方法——基因活化治療，但該方法依然還在不斷摸索之中，尚未得到廣泛應用。

　　· 日常護理

　　1.飲食安排合理

　　地貧患者在飲食上需安排合理，多吃含有維生素E和葉酸的食物，葷蔬搭配合理，加強必要的營養。

　　2.預防外部感染

　　與一般人相比，地貧患者的身體較為虛弱，平時要加強休息，根據天氣情況，合理添衣加衣，避免受到外部感染，以免加重病情。

　　3.保持心情舒暢

　　情緒調節對地貧患者的病情有著重要意義，倘若情緒起伏過大抑或是終日悶悶不樂，將會影響到治療的進度，干擾身體的恢復，因此患者應學會排解壓力，時刻保持積極樂觀的心態。

　　4.進行適應的體育鍛煉

　　地貧患者在平常要加強自身體質，可以適當地進行諸如散步，打太極，做氣功等強度不大的體育專案。