神經疾病特點

　　精神疾病主要是一組以表現在行為、心理活動上的紊亂為主的神經系統疾病。以下是小編分享給大家的關於，一起來看看吧!

　　原標題：神經科五大疾病特徵及鑑別診斷

　　一、腦膜瘤

　　腦膜瘤起源於蛛網膜顆粒細胞，好發於矢狀竇旁、大腦鐮、大腦凸面, 瘤細胞表現多樣化, 在世界衛生組織***WHO*** 分類腦膜瘤分為腦膜上皮細胞型、纖維型、過渡型、砂粒體型、血管瘤型、分泌型等15個型別。腦膜瘤多見於成年人，女性是男性的2倍。鈣化性砂粒體型腦膜瘤與典型的腦膜瘤一樣, 也好發於中老年女性。

　　◆ 砂粒體在腦膜瘤中的發生率約10%，砂粒體型腦膜瘤的特徵是在腫瘤組織中形成許多礦物質化的同心圓結構和砂粒小體。

　　◆ 鈣化性砂粒體型腦膜瘤CT平掃多呈高密度團塊或高密度為主的混雜密度，這是由於瘤記憶體在較多的砂粒體及鈣化，導致腫瘤在CT上密度增高，並且由於砂粒體及鈣化分佈不均勻，腫瘤密度也多不均勻。CT增強掃描腫塊內的實質部分明顯強化，而鈣化區內殘存的腫瘤實質細胞的強化由於部分容積效應無法準確判斷，因此CT 增強掃描對完全或大部分鈣化的砂粒體型腦膜瘤診斷意義不大。

　　鑑別診斷

　　◆ 完全鈣化的砂粒體型腦膜瘤需與顱骨的內生骨瘤、骨樣骨瘤及軟骨瘤相鑑別。骨瘤好發於11~ 30歲的男性, 骨窗上密度相對較均勻，骨瘤表面的薄層骨皮質與顱骨的骨皮質相延續，其內鬆質亦與顱骨的鬆質相連。骨樣骨瘤有典型的瘤巢, 患者多有夜間痛。顱底軟骨瘤多位於斜坡和鞍旁，常侵犯鄰近骨質，斑片狀鈣化多見，海綿竇多有不同程度的受累，腫瘤多明顯不均勻強化。

　　◆ 另外鈣化不完全的砂粒體型腦膜瘤還應與顱咽管瘤及少突膠質細胞瘤相鑑別，顱咽管瘤兒童及青少年多見，斷續的殼狀鈣化為其典型表現。少突膠質細胞瘤成年男性多見，多發生於額葉，彎曲條帶狀鈣化是定性的可靠徵象。

　　◆ 囊變的砂粒體型腦膜瘤需與神經節細胞瘤及神經節神經膠質瘤相鑑別。大多數神經節細胞瘤及神經節神經膠質瘤發生在兒童和青少年。好發在顳葉和額葉。影像學常表現為大的囊性腫塊含有壁結節或含有囊性部分的實性腫塊，有鈣化，具有輕度或無水腫。

　　◆ 囊變的砂粒體型腦膜瘤還需與血管母細胞瘤鑑別。血管母細胞瘤好發於小腦半球，多見於20-40歲，大囊小結節，增強後結節明顯強化，瘤內及周圍常有異常血管影。

　　二、淋巴瘤

　　腦內惡性淋巴瘤是原發於淋巴網狀細胞系統的一類腫瘤，約佔顱內腫瘤的1%，均為非霍奇淋巴瘤。淋巴瘤的生長部位多位於中線和旁中線處，腫瘤沿血管周圍間隙呈浸潤性生長，常無固定形態，可為單發或多發的圓形病灶，也可為邊界不清浸潤或瀰漫分佈的病灶，腫瘤可侵犯腦實質與腦膜，男女發病率大致相等，好發於中、老年人。

　　診斷要點

　　◆ 位於大腦深部如基底核區、丘腦、腦室周圍的單發或多發圓形病灶，邊界大多清楚，佔位效應及周圍水腫均較輕。

　　◆ T1WI和T2WI上訊號強度與腦灰質相彷，有時淋巴瘤呈明顯的長T1長T2訊號，腫瘤本身很少有出血、壞死及鈣化。

　　◆ 因腫瘤在病理上細胞密度高，DWI上常為高訊號。

　　◆ 增強上，腫瘤常呈明顯均勻的團塊樣或“拳頭狀”強化，有時腫瘤為均勻強化或帶缺口的環形強化，有一定特徵性。

　　鑑別診斷

　　◆ 轉移瘤：病史，灰白質交界處，T1WI低T2WI高訊號，明顯瘤周水腫及佔位效應，部分病灶因中心壞死增強後掃描呈環形或不均勻強化。

　　◆ 膠質瘤：T1WI低T2WI高訊號，惡性程度較高者瘤周水腫更為明顯;強化形狀明顯不規則。

　　淋巴瘤對放療、皮質類固醇治療敏感，及時診較為重要，試驗性放化療可作為鑑別診斷方法之一。

　　三、星形細胞瘤

　　星形細胞瘤是原發性腦腫瘤中最常見的一類腫瘤，約佔整個腦腫瘤的33%。腫瘤好發於額部，其次依次為顳葉、頂葉、小腦和腦幹。腦室系統內的星形細胞瘤報道較少，故臨床工作中常易發生誤診。

　　◆ 腦室內星形細胞瘤通常認為是起源於室管膜基質的神經腔質細胞，向腦室內生長，瘤體全部或大部分位於腦室內。

　　◆ 多發生在中、青年人，男性多於女性。

　　◆ 第四腦室內星形細胞瘤平均發病年齡為12歲，明顯小於幕上腦室者，腫瘤平均發病年齡28.6歲。

　　鑑別診斷

　　星形細胞瘤往往囊變較多、強化不均勻、腫瘤邊界不清等特點，可助於診斷及鑑別診斷：

　　◆ 側腦室內腦膜瘤：多見於側腦室三角區，好發於中年女性，T2WI常呈等訊號，增強掃描呈明顯均一強化。

　　◆ 室管膜瘤：以第四腦室最多見，兒童發病率高，腫瘤常呈分葉狀，其內可見鈣化、囊變，出血少見，可沿腦室塑型生長，也可隨腦脊液轉移。

　　◆ 脈絡叢乳頭狀瘤：好發於側腦室三角區、第四腦室、第三腦室及橋小腦角池，T1WI常為較低訊號，T2WI為高訊號，增強掃描腫瘤明顯強化。

　　◆ 中樞神經細胞瘤:好發於側腦室透明隔和孟氏孔附近，多見於青年人，腫瘤常可使室間孔閉塞，造成側腦室擴大。最終確診需結合免疫組織化學。

　　四、神經節細胞瘤

　　神經節細胞瘤***gangliocytoma***屬於神經上皮組織來源的腫瘤，是中樞神經系統中分化最成熟的細胞所形成的。瘤內只含有神經元成分，可伴有少量正常的或是反應性的星型細胞，但並非瘤細胞。神經節細胞瘤生長緩慢，有時與錯構瘤難以鑑別，事實上某些神經節細胞瘤源自異位的神經元巢。

　　◆ 小腦發育不良性神經節細胞瘤又稱 Lhermitte—Duclos病***LDD***，1920年由Lhermitte與Ducbs首先發現被認為是小腦神經節細胞過度增生而取代顆粒細胞與蒲肯野細胞形成的錯構瘤瘤樣病變。

　　◆ 病變十分罕見，國內最近才鮮有報道。是一種特殊型別腫瘤，具有錯構瘤和真性腫瘤的兩種特徵，並有其特殊的臨床和組織病理學改變。

　　◆ 近年分子生物學研究發現：LDD常合併有 Cowdon綜合徵，為一種常染色體顯性遺傳病，表現為全身黏膜、面板多發性錯構瘤與腫瘤。

　　◆ 該病極少見，發病年齡不等，平均34歲。臨床主要以顱高壓症狀與腦積水為主要表現，後期可有小腦症狀與顱神經受損表現

　　◆ 病理學特點：表面呈黃白色，質地硬，血供不豐富，鏡下見小腦半球白質減少，由顆粒層異常增生的神經節細胞構成。顆粒細胞與蒲肯野細胞明顯減少，分子層由內含較多的有髓神經纖維，增生的神經節細胞的軸突朝著皮質方向平行排列。

　　鑑別診斷

　　小腦神經節細胞瘤由於缺乏特徵性影像表現,須結合發病年齡、部位及相關的影像表現進行分析,並應與發生於後顱窩的腦動靜脈畸形、腦膜瘤、血管母細胞瘤、髓母細胞瘤和轉移瘤等鑑別。

　　◆ 腦動靜脈畸形：多位於大血管供血的皮髓質交界區，因周圍腦組織缺血而顯示不同程度腦萎縮，無佔位效應,常伴出血,可有鈣化，血管流空訊號呈蜂窩狀，無腫瘤實體，可見擴張引流靜脈。

　　◆ 腦膜瘤：為腦外腫瘤，與硬腦膜廣基底相連，可見皮質推壓徵和腦膜尾徵，腫瘤與周圍腦組織間隔腦脊液間隙，腫瘤鄰近區域性骨質增生硬化。在TIWI多為等訊號，T2WI為等訊號或高訊號,增強明顯強化。

　　◆ 血管母細胞瘤：多呈大囊小結節型，T1WI為囊性低訊號，T2WI為囊性高訊號，增強掃描附壁結節明顯強化;而單純囊腫型無壁結節強化;實性型腫瘤明顯強化，並見流空血管影。

　　◆ 髓母細胞瘤：發病年齡多為兒童，平均年齡10歲，病變多位於小腦蚓部近中線處，T1WI呈等低訊號，T2WI呈等高訊號，增強掃描強化明顯但不均勻，四腦室受壓導致不同程度腦積水。

　　◆ 轉移瘤：中老人多見 ，多有原發腫瘤史，病變多較表淺，結節病灶邊緣常規則、光滑，瘤周水腫明顯，增強呈結節狀或環狀強化。環狀強化內壁不光整，並可見細線狀向中心延伸。

　　五、多形性腺瘤

　　多形性腺瘤也稱混合瘤，是兩種或兩種以上新生物組織結構形成的腫瘤，含有腫瘤上皮組織與黏液樣組織或軟骨樣組織，它屬於唾液腺的上皮性腫瘤，多見於腮腺、頜下腺、舌下腺及口腔小唾液腺。

　　◆ 一般來說此類腫瘤多見包膜，生長緩慢，但若受外來刺激***外傷、手術、活檢、理療等*** ，腫瘤將迅速生長，突破包膜，並向周圍蔓延，甚至轉化為惡性。

　　◆ 腮腺多形性腺瘤是最常見的腮腺良性腫瘤，可發生於任何年齡，以中年人為多，女性稍多於男性。腫瘤多呈圓形或卵圓形，包膜完整，與周圍組織分界清楚。體積較大時，常合併囊變壞死，約10% 可發生惡變。CT 平掃腫塊呈軟組織密度，MRI 平掃T1WI 呈等訊號，T2WI 呈稍高訊號;增強掃描實性部分多輕度強化且伴延遲性強化。

　　鑑別診斷

　　◆ 血管瘤：T2W多呈較高訊號，以T2W壓脂相更明顯，可伴鈣化，增強掃描多有漸進性強化，位於面板表面時可見面板色澤改變。

　　◆ 神經源性腫瘤：為橢圓形實質性腫塊，一般包膜完整，邊界清楚光滑。CT 平掃腫塊呈軟組織密度，對比肌肉為稍低密度，邊界清楚;MRI 平掃T1WI 呈類似肌肉訊號的等訊號，T2WI 呈稍高訊號; 增強掃描腫塊實性部分呈輕中度強化，腫瘤體積較大時，多伴囊變壞死。

　　十大神經系統疾病的診斷標準

　　一、腦梗死

　　1. 急性起病或進行性加重，症狀持續24小時以上未緩解。

　　2. 有頸內動脈系統和/或椎基底動脈系統的症狀和體徵。

　　3. CT或MRI檢查發現責任缺血性病灶。

　　二、腦出血

　　1. 非外傷性腦實質內血管破裂引起的出血。

　　2. 突然發病，迅速出現局灶性神經功能缺損的症狀和體徵。

　　3. 常合併頭痛、嘔吐等高顱壓的症狀。

　　4. 頭顱CT證實腦出血。

　　三、短暫性腦缺血發作***TIA***

　　1. 短暫的、可逆的、區域性的腦血液迴圈障礙，可反覆發作，少者1-2次，多至數十次，多與動脈粥樣硬化有關，也可以是腦梗死的前驅症狀。

　　2. 表現為頸內動脈系統和/或椎基底動脈系統的症狀和體徵。

　　3. 每次發作持續時間通常在數分鐘至1小時左右，症狀和體徵應在24小時以內完全消失。

　　4. 有條件的醫院，儘可能採用核磁共振DWI檢查，以區分腦梗死。

　　四、肌萎縮側索硬化***ALS***

　　參照世界神經病學聯盟1998年診斷標準和《中國肌萎縮側索硬化診斷和治療指南2012》：

　　1. ALS診斷的基本條件：

　　① 病情進行性發展：通過病史、體檢或電生理檢查，證實臨床症狀或體徵在一個區域內進行性發展，或從一個區域發展到其他區域。

　　② 臨床、神經電生理或病理檢查證實有下運動神經元受累的證據。

　　③ 臨床體檢證實有上運動神經元受累的證據。

　　④ 排除其他疾病。

　　2. ALS的診斷分級：

　　① 臨床確診ALS：通過臨床或神經電生理檢查，證實在延髓、頸髓、胸髓、腰骶髓4個區域中至少有3個區域存在上、下運動神經元同時受累的證據。

　　② 臨床擬診ALS：通過臨床或神經電生理檢查，證實在4個區域中至少有2個區域存在上、下運動神經元同時受累的證據。

　　③ 臨床可能ALS：通過臨床或神經電生理檢查，證實僅有1個區域存在上、下運動神經元同時受累的證據，或者在2或以上Ⅸ域僅有上運動神經元受累的證據。已經行影像學和實驗室檢查排除了其他疾病。

　　3. 排除：在ALS的診斷過程中，根據症狀和體徵的不同，需要與多種疾病進行鑑別，常見的有頸椎病、腰椎病、多灶性運動神經病、平山病、脊髓性肌萎縮、肯尼迪病、遺傳性痙攣性截癱、副腫瘤綜合徵等。

　　五、病毒性腦膜炎

　　1. 急性起病，病前可有上呼吸道感染史。

　　2. 發熱，頭痛，可伴有噁心、嘔吐。

　　3. 腦膜刺激徵陽性。

　　4. 腦脊液壓力正常或者增高，白細胞輕度增高，以淋巴細胞為主，蛋白輕度增高，糖與氯化物正常。

　　六、帕金森病

　　參照中華醫學會神經病學分會運動障礙及帕金森病學組制定的帕金森病診斷標準：

　　1. 符合帕金森症的診斷

　　① 運動減少：啟動隨意運動的速度緩慢。疾病進展後，重複性動作的運動速度及幅度均降低。

　　② 至少存在下列1項特徵：

　　? 肌肉僵直

　　? 靜止性震顫4一6 Hz

　　? 姿勢不穩***非原發性視覺、前庭、小腦及本體感受功能障礙造成***

　　2. 支援診斷帕金森病必須具備下列3項或3項以上的特徵

　　① 單側起病

　　② 靜止性震顫

　　③ 逐漸進展

　　④ 發病後多為持續性的不對稱性受累

　　⑤ 對左旋多巴的治療反應良好***70%--100%***

　　⑥ 左旋多巴導致的嚴重的異動症

　　⑦左旋多巴的治療效果持續5年或5年以上

　　⑧臨床病程10年或10年以上

　　3. 必須排除非帕金森病***下述症狀和體徵不支援帕金森病，可能為帕金森疊加症或繼發帕金森綜合徵***

　　① 反覆的腦卒中發作史，伴帕金森病特徵的階梯狀進展。

　　② 反覆的腦損傷史。

　　③ 明確的腦炎史和***或***非藥物所致動眼危象。

　　④ 在症狀出現時，應用抗精神病藥物和***或***多巴胺耗竭藥。

　　⑤ 1個以上的親屬患病。

　　⑥ CT掃描可見顱內腫瘤或交通性腦積水。

　　⑦ 接觸已知的神經毒類。

　　⑧ 病情持續緩解或發展迅速。

　　⑨ 用大劑量左旋多巴治療無效***除外吸收障礙***。

　　⑩ 發病3年後，仍是嚴格的單側受累。

　　? 出現其他神經系統症狀和體徵，如垂直凝視麻痺、共濟失調，早期即有嚴重的自主神經受累，早期即有嚴重的痴呆，伴有記憶力、言語和執行功能障礙，錐體束徵陽性等。

　　七、癲癇 & 癲癇持續狀態

　　1. 癲癇：

　　① 患者出現反覆發作的短暫意識障礙、行為異常或者肢體抽搐等症狀。

　　② 發作形式相對刻板，發作前可有先兆。

　　③ 腦電圖可發現癲癇樣放電。

　　④ 除外暈厥、偏頭痛、TIA以及心因性發作等發作性疾病。

　　2. 癲癇持續狀態：

　　① 連續2次以上***包括2次***強直陣攣發作，發作間期意識不恢復者。

　　② 單次的強直陣攣發作持續時間明顯超過患者慣常的發作持續時間不能恢復者。

　　③ 部分性發作持續30分鐘以上者。

　　八、急性橫貫性脊髓炎

　　1. 病前1-2 周多有前驅感染史。

　　2. 急性或亞急性起病。

　　3. 具有橫貫性脊髓損害的臨床表現包括截癱或四肢癱***早期癱瘓肢體肌張力減低、腱反射消失;後期肌張力增高、腱反射亢進、病理徵陽性***、損害節段以下各種深淺感覺喪失或減低、二便障礙;可有根性疼痛、束帶感或呼吸肌麻痺。

　　4. 腰穿檢查提示椎管通暢，腦脊液正常或蛋白、白細胞輕度增高。

　　5. 脊髓MRI顯示脊髓橫貫性病變。

　　6. 已除外脊髓壓迫症、脊髓血管病。

　　九、急性炎症性脫髓鞘性多發性神經炎

　　急性炎症性脫髓鞘性多發性神經炎又稱吉蘭-巴雷綜合徵***Guillain-Barre syndrome，GBS***其診斷標準如下：

　　1. 常有前驅感染史，呈急性起病，進行性加重，多在2周左右達高峰。

　　2. 對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重症者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。

　　3. 感覺異常/共濟失調和自主神經功能障礙。

　　4. 腦脊液出現蛋白-細胞分離現象。

　　5. 電生理檢查提示脫髓鞘病變或軸索變性改變。

　　6. 病程有自限性。

　　十、重症肌無力

　　1. 隱襲起病，病情呈波動性。

　　2. 臨床表現：

　　? 眼外肌無力***眼瞼下垂、眼球運動受限、複視等***

　　? 球部肌肉無力***吞嚥困難、咀嚼困難、構音障礙等***

　　? 軀幹肌及四肢肌無力

　　? 呼吸肌無力***肌無力危象***

　　3. 骨骼肌無力，具有晨輕暮重、疲勞後加重、休息後好轉的特點。

　　4. 疲勞試驗陽性。

　　5. 新斯的明試驗陽性。

　　6. 低頻神經重複頻率刺激波幅遞減，或單纖維肌電圖顯示抖顫***Jitter***增寬。

　　7. 血清乙醯膽鹼受體抗體***AchRAb***陽性。

　　8. 胸部CT可有胸腺增生或胸腺瘤。