地中海貧血能治好嗎

General 更新 2024年12月27日

  珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由於遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態。緣於基因缺陷的複雜性與多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈型別、數量及臨床症狀變異性較大。地中海貧血能治癒嗎?以下是小編分享給大家的關於,一起來看看吧!

  ,解析

  地中海貧血是人群中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病,又稱海洋性貧血,它是一組遺傳性疾病。地中海貧血的發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,這類疾病也就是醫學上所說的溶血性貧血。地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種,一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反覆感染在幼年期夭折。那麼這一遺傳性疾病能不能治癒呢?下面媽網百科為你揭曉。

  對於地中海貧血能治癒嗎這個問題,媽網百科認為這得依據患者的病情嚴重程度來看。其實對於地中海貧血的治療主要是以預防為主,輕型無症狀可以選擇不用治療,但重型的地中海貧血則需要進行造血幹細胞移植了。如果重型地中海貧血患者不進行造血幹細胞移植,則需要依靠輸血、長期使用除鐵劑來維持生命。不過,長期輸血也會使得鐵越來越多的沉積在肝、脾等氣器官內,隨著時間的推移,可能會造成這些器官的功能衰竭進而導致衰竭死亡。另外,造血幹細胞的移植本身就會帶有比較大的風險。

  除此之外,孕婦患有重度的地中海貧血的話,最好檢查一下胎兒是否有重度地中海貧血,如若有的話,則建議進行人工流產,終止懷孕。如果檢測到胎兒的基因正常或者屬於輕度的地中海貧血,則可安心地繼續懷孕生產。孕婦在平時的生活中需要注意休息以及營養的積極補充,還可以適當補充葉酸和維生素E。 ...

  地中海貧血能生育嗎,解答

  地中海貧血是一種容易預防,但是卻難以治癒的遺傳性疾病。對於患有輕型地中海貧血的人來說,則不用太過於擔心,這是不需要採用什麼特殊的治療方法的。不過,對於中間型或者重型的患者來說,則需要再做考慮了。那麼,處於備孕時期的新婚男女,在患有地中海貧血的情況下能否進行生育呢?下面是媽網百科帶來的詳細介紹。

  相對於輕型和中間型的地中海貧血來說,重型地中海貧血難以治療,並且選擇長期治療的話,所需費用較多,一般的家庭可能會承受不起。而對於造血幹細胞的移植,則需要有相互匹配的提供者才能選擇,但是對於一些已經出生的患病寶寶來說,這個時間確實等不起的。因此,對於本身患有重型地中海貧血的備孕男女來說,則是不適宜進行生育的。

  在此,媽網百科建議,男女雙方在孕前需要經過婚檢,查明是否患有地中海貧血,如果最後夫妻雙方或一方被檢測出患有地中海貧血,醫生會告知生育寶寶可能的後果,此時需要慎重考慮,再決定是否生寶寶。

  地中海貧血治療方法

  地中海貧血,是一種比較常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病,同時也是一種"易防難治"的遺傳性疾病。地中海貧血的臨床症狀不一,大多數表現為慢性進行性溶血性貧血。該病主要的臨床症狀有三種類型,分為輕型、中間型和重型。那麼對於地中海貧血的治療又應該怎樣做呢?下面媽網百科為你整理了一些治療地中海貧血的方法。

  1、輕型的地中海貧血不需要特殊的治療,但是在生活中需要注意飲食以及休息的健康。

  2、紅細胞輸注

  中間型和重型的的患者目前使用較多的方法還是輸血和去鐵治療。少量輸注紅細胞法僅適用於中間型α和β地貧,不建議用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。具體的方法為:先反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵鰲合劑治療。

  3、脾切除

  脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效相對較好,對重型β地貧效果則有點差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。

  4、造血幹細胞移植

  造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。 ...

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